L'ernia di Spigelio (SpH) è una forma rara di ernia ventrale, nella maggior parte dei casi acquisita. Prende il nome dall'anatomista fiammingo Adriaan van den Spieghel (1578-1625), che introdusse diverse nuove descrizioni anatomiche. In particolare descrisse la linea semilunaris, originariamente denominata linea semilunaris spigelii [1]. Tuttavia, la prima menzione della SpH stessa avvenne solo un secolo dopo, ad opera dell'anatomista e chirurgo boemo Josef Klinkosch. Egli descrisse un'ernia ventrale che si presentava nella regione della linea spigeli e che pertanto venne denominata ernia di Spigelio. [2].
L'incidenza della SpH non è attualmente nota, ma il numero di casi segnalati è recentemente aumentato con il crescente utilizzo delle tecniche di imaging in sezione. A causa della specifica localizzazione anatomica sotto l'aponeurosi obliqua esterna, la SpH rimane una sfida diagnostica. Inoltre, rispetto ad altre ernie della parete addominale, la SpH presenta un rischio di incarcerazione nettamente aumentato. Pertanto, anche le SpH asintomatiche dovrebbero essere considerate per una riparazione elettiva. Oggigiorno le SpH, analogamente ad altre ernie ventrali, possono essere trattate con tecniche mininvasive, anche in situazioni d'emergenza. Non esistono tuttavia linee guida univoche che preferiscano una determinata tecnica laparoscopica rispetto a un'altra, sebbene la morbilità e il tasso di recidiva siano in generale bassi e basati su diverse serie di pazienti. In caso di ernie di grandi dimensioni o di interventi d'emergenza con prevedibile resezione intestinale, l'accesso aperto rimane un'opzione valida. A parte alcune limitazioni anatomiche dell'accesso TEP, attualmente nessuno degli approcci mininvasivi esistenti si è dimostrato superiore. Le procedure laparoscopiche intraddominali sono più facili da apprendere ed eseguire e offrono una migliore visione d'insieme della cavità addominale. Indipendentemente dalla tecnica utilizzata, si raccomanda una riparazione con rete. In caso di piccole ernie, tuttavia, anche una riparazione senza rete rappresenta un'alternativa ragionevole.
Anatomia chirurgicamente rilevante
Con SpH si intende la protrusione di tessuto adiposo preperitoneale locale o di un sacco erniario attraverso un difetto dell'aponeurosi di Spieghel. Con aponeurosi di Spieghel si intende la fascia del muscolo trasverso dell'addome, delimitata lateralmente dalla linea semilunaris (che si estende dalla 9ª costa alla sinfisi) e medialmente dal margine laterale del muscolo retto. La SpH è un'erniazione interstiziale con perforazione dell'aponeurosi del muscolo trasverso dell'addome e del muscolo obliquo interno dell'addome, mentre la fascia superficiale del muscolo obliquo esterno dell'addome rimane di solito integra. La sede di predilezione della SpH è il punto di incrocio tra la linea semilunaris e la linea arcuata.
In una serie più recente sono state riportate ernie di Spieghel craniali alla linea arcuata in più del 10% dei pazienti interessati [5]. Il termine "low spigelian hernia" indica inoltre un sottotipo della SpH, che si colloca caudalmente all'arteria epigastrica inferiore all'interno del triangolo di Hesselbach ed è stato introdotto per la prima volta da Spangen [4] e riscontrato nella serie di Klimopoulos [6] in circa l'8% delle ernie inguinali trattate chirurgicamente.
Sul piano assiale il sacco erniario tende a estendersi lateralmente nello strato interstiziale tra i muscoli obliquo interno ed esterno, senza penetrare l'aponeurosi obliqua esterna integra. Questa osservazione è stata confermata in una serie francese di 51 pazienti nel 90% delle SpH [7]. La specifica situazione anatomica della SpH, con una porta erniaria piuttosto piccola, che di regola non supera i 2 cm di diametro, e lo sviluppo di un sacco erniario interobliquo rendono difficile la diagnosi di questa patologia, con una particolare tendenza all'incarcerazione.
Epidemiologia
L'effettiva incidenza della SpH nella popolazione generale rimane tuttora sconosciuta, poiché molti pazienti non sviluppano mai sintomi che porterebbero a una diagnosi. Precedenti resoconti indicano un'incidenza dell'1-2% di tutte le ernie ventrali [5, 8]. In un ampio studio ecografico su 785 ernie della parete addominale anteriore, l'1,4% è stato diagnosticato come SpH [9]. In uno studio più recente, in cui oltre 200 pazienti sono stati sottoposti a screening laparoscopico per ernie ventrali occulte, è stato riscontrato un difetto della fascia di Spieghel nel 2% dei pazienti asintomatici [8]. Secondo le più ampie serie pubblicate, la SpH colpisce principalmente la popolazione adulta, con un'età media di 65 anni al momento della diagnosi [5, 10]. La SpH si presenta più frequentemente nelle donne, con un rapporto donne-uomini di 2:1 [5, 11, 12]. Precedenti gravidanze e un aumento della pressione intra-addominale durante il parto sono considerati fattori predisponenti [13, 14].
Una "progressione naturale" della SpH negli adulti è stata recentemente avvalorata dall'osservazione che i pazienti più giovani presentano nella maggior parte dei casi difetti più piccoli della fascia di Spigelio con solo contenuto preperitoneale, a differenza dei pazienti più anziani che tendono a mostrare al momento della diagnosi ernie più grandi con contenuto peritoneale [5]. Secondo una revisione sistematica che comprendeva più di 200 SpH, la SpH sembra prevalere lievemente sul lato sinistro per ragioni sconosciute [15].
La caratteristica epidemiologica più importante è il rischio di incarceramento che richiede un intervento d'urgenza, che riguarda fino al 24 % di tutte le SpH ed è confermato da dati attuali del 17 % [4, 5, 10]. Ciò è dovuto principalmente al difetto piccolo e stretto della fascia di Spigelio rispetto al contenuto erniario [5, 10, 16]. Rispetto ad altre ernie ventrali, la SpH presenta quindi un rischio di incarceramento nettamente aumentato. Ad esempio, per le ernie ombelicali viene riportato un rischio di incarceramento a 5 anni di solo il 4% durante il periodo di osservazione [17]. Nelle ernie inguinali il rischio varia tra lo 0,27 e il 2,5 % a seconda del periodo di follow-up [18].
Clinica
Più frequentemente i pazienti soffrono di dolore intermittente e tumefazione nel basso addome [15]. Secondo l'esperienza di Larson et al [10], due terzi dei pazienti descrivono sintomi clinici senza che vi sia un reperto clinico. Webber et al. ipotizzano che la SpH si sviluppi in due stadi: primo, una piccola SpH senza componente peritoneale, che si verifica tipicamente nei pazienti più giovani che lamentano solo dolore intermittente senza sacco erniario palpabile; e secondo, una SpH più grande con sacco erniario palpabile [5]. Le strutture più frequentemente incarcerate sono l'intestino tenue, l'omento maggiore e il colon sigmoideo [5]. In diversi case report è stato riportato l'incarceramento di contenuti erniari insoliti come diverticolo di Meckel, stomaco, ovaio o vescica urinaria [39-41].
Una "low Spigelian hernia" può essere confusa con un'ernia inguinale, e la diagnosi definitiva non di rado viene posta solo intraoperatoriamente [5, 6]. È stata descritta la coesistenza di una "low Spigelian hernia" con un'ernia inguinale diretta, molto probabilmente riconducibile a una concomitante debolezza della fascia di Spigelio nella zona di inserzione del retto dell'addome [19].
Tra le diagnosi differenziali di un sacco erniario palpabile nella tipica regione della SpH rientrano i lipomi [5], gli ematomi del muscolo retto dell'addome o i tumori solidi dell'addome. Il dolore nella regione inguinale sinistra senza sacco erniario palpabile può essere confuso con tutte le altre cause di dolore addominale del lato sinistro, ad esempio con una diverticolite acuta del sigma [20].
Classificazione
La SpH appartiene alle ernie ventrali primarie, per le quali può essere applicata la classificazione della European Hernia Society (EHS) [21]. L'EHS classifica le ernie primarie della parete addominale esclusivamente in base al diametro del difetto:
- piccolo < 2 cm (dimensione del difetto più frequente nella SpH)
- medio ≥ 2-4 cm
- grande > 4 cm
Di recente è stata descritta una distinzione tra SpH con e senza componente peritoneale, che ha implicazioni sulla scelta dell'approccio chirurgico appropriato [5]. Le "low spigelian hernias" possono essere inserite nella classificazione dell'ernia inguinale secondo Nyhus (Tipo Ib) o Gilbert (Tipo 5) [6].
Fattori predisponenti
Come per le altre ernie ventrali, nei pazienti con SpH si riscontrano regolarmente fattori che contribuiscono a un aumento della pressione intra-addominale, come la BPCO, la tosse cronica e l'obesità. Slakey et al. hanno ipotizzato che lo pneumoperitoneo durante un intervento laparoscopico potrebbe contribuire allo sviluppo di una SpH attraverso una debolezza preesistente della fascia di Spigelio, descrivendo un caso di ernia di Spigelio incarcerata dopo una nefrectomia laparoscopica da donatore vivente [22]. Una SpH viene spesso diagnosticata in pazienti che soffrono contemporaneamente di un'altra ernia ventrale, attualmente o in passato [15, 23]. Anche la dialisi peritoneale ambulatoriale continua è stata descritta come fattore di rischio [11, 24].
Diagnostica
La SpH rimane una diagnosi clinica, che tuttavia può risultare impegnativa. Le metodiche di imaging come l'ecografia della parete addominale o la tomografia computerizzata vengono generalmente eseguite in caso di diagnosi dubbia. Nella più ampia serie finora pubblicata, in un massimo del 20% dei casi la diagnosi ha potuto essere confermata mediante imaging in presenza di un esame obiettivo non chiaro [10]. Diversi studi indicano che l'ecografia addominale è una metodica di imaging significativa nella SpH, con una sensibilità dell'83-90% [24-26]. Il vantaggio dell'imaging TC risiede nella possibilità di identificare, oltre alla rappresentazione del difetto erniario, anche il contenuto dell'ernia. Nella SpH occulta si raccomanda una conferma diagnostica mediante imaging [25]. La laparoscopia diagnostica è riservata ai pazienti con sintomatologia persistente e reperti ecografici e TC non chiari [27, 28].
Opzioni terapeutiche
Le complicanze precoci più frequentemente descritte sono i sieromi, gli ematomi e le infezioni della ferita. Le complicanze postoperatorie sono nel complesso piuttosto rare [15, 29]. Skouras et al. hanno riportato il 2,3% di complicanze postoperatorie dopo procedure laparoscopiche [30], rispetto al 18% negli interventi aperti [11]. Entrambi gli studi hanno tuttavia riportato casistiche piuttosto ridotte e solo sei pazienti rappresentavano il tasso di complicanze relativamente elevato negli interventi aperti.
A causa del notevole rischio di incarceramento, tutte le SpH dovrebbero essere trattate chirurgicamente [5, 10, 29]. Secondo le più recenti linee guida EHS, non esistono raccomandazioni definitive per le procedure open o mininvasive; la scelta della procedura è a discrezione del chirurgo [28]. Il tasso di recidiva è complessivamente molto basso, in particolare dopo il posizionamento della rete [23, 30]. Come per tutte le ernie ventrali, è obbligatoria una sovrapposizione della rete di oltre 5 cm rispetto al difetto. La chiusura del difetto della SpH prima del posizionamento della rete è controversa e non viene esplicitamente commentata nella posizione EHS 2020 [28, 31]. Nella maggior parte delle riparazioni con rete, indipendentemente dalla tecnica utilizzata, può essere impiegata una rete in polipropilene, ad eccezione del posizionamento intraddominale della rete, in cui, per motivi di profilassi delle aderenze, dovrebbe essere utilizzata una rete composita [23, 31, 34].
Open vs. laparoscopico
Il primo intervento laparoscopico per SpH è stato eseguito nel 1992 [32]. Le tecniche mininvasive comportano anche nel trattamento della SpH una minore morbilità postoperatoria, riducono la durata della degenza ospedaliera e consentono un ritorno più precoce alle normali attività [11, 23]. L'accesso laparoscopico intraperitoneale ha il vantaggio di consentire un più facile esame dell'intera parete addominale, mentre la riparazione open standard può richiedere un'incisione più lunga, in particolare quando la SpH non è palpabile [31].
Nonostante lo sviluppo delle tecniche mininvasive, la chirurgia open presenta ancora alcuni vantaggi. In rapporto alle dimensioni della SpH, una piccola SpH preperitoneale senza sacco peritoneale e contenuto può essere difficile da individuare per via laparoscopica. D'altra parte, una SpH voluminosa, in cui è prevedibile un'estesa riparazione della parete addominale, viene probabilmente trattata al meglio con un accesso open [5]. Inoltre, un trattamento in anestesia regionale è possibile solo con la riparazione open [11]. L'ernioplastica anteriore con rete sublay preperitoneale in anestesia locale è stata descritta come un intervento ambulatoriale di successo senza recidive a lungo termine [33].
Procedure laparoscopiche
Analogamente al trattamento di altre ernie ventrali o inguinali, le tecniche mininvasive IPOM (IntraPeritoneal Onlay Mesh), TEP (Totally ExtraPeritoneal) e TAPP (TransAbdominal PrePeritoneal) possono essere impiegate anche nella riparazione della SpH. Attualmente non esiste una raccomandazione solida per nessuno di questi metodi, ma sono stati descritti alcuni vantaggi e possibili limitazioni. L'unico studio prospettico esistente, in cui la TEP è stata confrontata con la riparazione IPOM, ha mostrato risultati eccellenti per entrambi i metodi, senza complicanze o recidive dopo 4 anni [31]. Viene tuttavia riportato che il metodo TEP comporta costi complessivi doppi rispetto all'IPOM, principalmente a causa del prezzo del dissettore a palloncino.
La riparazione TEP è preferita da alcuni autori perché non richiede l'accesso alla cavità addominale e riduce il rischio di aderenze intra-addominali [27]. Moreno-Egea et al. suggeriscono la riparazione TEP nei pazienti con "low Spigelian hernia" e dimensioni relativamente ridotte [31]. Inoltre, l'approccio TEP può essere applicato solo se l'ernia di Spigelio è localizzata al di sotto della linea arcuata [5]. Un possibile vantaggio della riparazione TEP consiste nella possibilità di riconoscere e trattare un'ernia inguinale diretta concomitante [19].
Il vantaggio della procedura IPOM e anche del metodo TAPP è la possibilità di esplorare l'intero addome [23, 30, 34]. Entrambi i metodi sono stati descritti anche in situazioni di emergenza con contenuto erniario incarcerato. Il metodo IPOM è considerato il più facile da apprendere e il più sicuro da eseguire [31].
La maggiore limitazione dell'IPOM è il rischio di lesioni nervose o ematomi dovuti all'utilizzo di graffette o tacker. Come possibile soluzione è stata proposta una sigillatura con fibrina al posto delle graffette [35]. Tuttavia, non esistono dati pubblicati sull'IPOM nell'ernia di Spigelio che descrivano complicanze dovute a graffette o reti intraperitoneali [31]. Secondo Moreno-Egea et al., una dimensione dell'ernia di Spigelio > 3 cm, un'ernia bilaterale e un contenuto non riducibile depongono a favore di una tecnica intraperitoneale.
Una possibile limitazione del metodo TAPP, segnalata da Moreno-Egea et al. [31], è la potenziale difficoltà nella chiusura del lembo peritoneale a causa del peritoneo più sottile e più fragile in questa sede.
La riparazione laparoscopica totalmente extraperitoneale a incisione singola (SIL-TEP) dell'ernia di Spigelio è stata presentata come approccio tecnico alternativo. Come vantaggio principale è stato evidenziato il risparmio sui costi grazie alla dissezione extraperitoneale telescopica anziché al dissettore a palloncino standard utilizzato nella tecnica TEP. Gli autori non hanno descritto alcuna recidiva dopo un breve periodo di follow-up di 9 mesi [19].
Recentemente sono stati pubblicati case report sulla riparazione robot-assistita dell'ernia di Spigelio con dati preliminari promettenti [36, 37].
Esiste relativamente poca letteratura che si occupi specificamente della chirurgia d'urgenza nell'ernia di Spigelio. Le emergenze da ernia di Spigelio sono state descritte in case report. Nella serie di Larson et al., che descrive otto pazienti con emergenze cliniche, sette pazienti presentavano tessuto incarcerato che ha dovuto essere resecato [10].