Gestione perioperatoria - Miotomia e fundoplicatio secondo Dor, assistita da robot

Acalasia primaria (Tipo I e Tipo II secondo la classificazione di Chicago)

• Nei pazienti con diagnosi certa di acalasia, in particolare in presenza di una marcata ostruzione del cardias.
• Il Tipo II (aumento pressorio panesofageo) risponde spesso bene alla miotomia.

Terapia conservativa fallita

• Controllo insufficiente dei sintomi dopo terapia farmacologica (ad es. calcio-antagonisti, nitrati).
• Effetto insufficiente o rapide recidive dopo dilatazione pneumatica.

Sintomi recidivanti dopo iniezioni di tossina botulinica

• La tossina botulinica agisce per lo più solo a breve termine ed è meno efficace soprattutto nei pazienti più giovani.

Pazienti giovani (< 40–50 anni)

• Poiché il tasso di successo della dilatazione pneumatica aumenta con l'età, ai pazienti più giovani viene spesso consigliata direttamente la miotomia.

Acalasia di Tipo III ("acalasia spastica")

• In combinazione con una miotomia distale, una miotomia laparoscopica può essere efficace, spesso integrata da una POEM (miotomia endoscopica perorale).

Acalasia secondaria (ad es. dopo interventi sull'esofago)

• Dopo trattamenti preliminari falliti o dopo fundoplicatio, può rendersi necessaria una miotomia.

Considerazioni aggiuntive

• Profilassi antireflusso: Di norma viene eseguita una fundoplicatio parziale (Dor o Toupet) per prevenire il reflusso gastroesofageo postoperatorio.
• POEM come alternativa: In determinati pazienti (ad es. con acalasia spastica), la miotomia endoscopica perorale può essere una buona alternativa.

La miotomia laparoscopica è considerata un'opzione terapeutica molto efficace e con successo a lungo termine nell'acalasia, in particolare nei pazienti con sintomatologia marcata e terapia conservativa insufficiente.

La miotomia laparoscopica/robot-assistita (miotomia di Heller o miotomia di Gottstein-Heller) è un trattamento chirurgico consolidato dell'acalasia. Esistono tuttavia controindicazioni assolute e relative che escludono l'intervento o richiedono particolare cautela.

- Controindicazioni assolute

Comorbidità gravi

• Cattivo stato generale (classificazione ASA IV o V)
• Malattie cardiopolmonari scompensate (ad es. insufficienza cardiaca NYHA IV, BPCO grave con FEV1 < 30 %)
• Aumentato rischio operatorio (ad es. disturbi avanzati della coagulazione, diabete mellito non controllato)

Malattie maligne dell'esofago o dello stomaco

• Sintomi simili all'acalasia dovuti a un carcinoma (pseudoacalasia)
• Carcinoma esofageo o gastrico con infiltrazione locale

Stadio terminale di megaesofago (dilatazione esofagea irreversibile)

• >10 cm di diametro, atonia marcata ed esofago sigmoideo → in questi casi un'esofagectomia è spesso l'opzione migliore.

Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) grave con esofago di Barrett

• Se è già presente un esofago di Barrett avanzato o una displasia di alto grado, la miotomia può essere controindicata.

- Controindicazioni relative

Precedenti interventi toracoaddominali maggiori

• Precedenti interventi sullo stomaco o sull'esofago (ad es. fundoplicatio, gastrectomia)
• Aderenze dopo interventi multipli → aumentato rischio di complicanze intraoperatorie

Acalasia spastica grave (Tipo III secondo la classificazione di Chicago)

• La miotomia standard spesso non è sufficiente; in questo caso una miotomia estesa o la POEM (Miotomia Endoscopica Perorale) può essere un'opzione migliore.

Stato dopo ripetute dilatazioni o iniezioni di tossina botulinica

• Aumentato rischio di formazione di cicatrici e miotomia più difficoltosa

Malattie autoimmuni o neurologiche non controllate

• In presenza di malattie sistemiche con coinvolgimento esofageo (ad es. sclerodermia) la miotomia può risultare inefficace.

- Opzioni terapeutiche alternative in caso di controindicazioni

• Dilatazione pneumatica (in pazienti anziani o ad alto rischio operatorio)
• Iniezioni di tossina botulinica (in pazienti pluripatologici o come misura temporanea)
• Esofagectomia (ultima ratio in caso di megaesofago terminale o ripetuto fallimento di altre terapie)

La diagnostica preoperatoria nell'acalasia è essenziale per confermare la diagnosi, escludere le diagnosi differenziali e valutare lo stato dell'esofago. Una diagnostica completa consente la corretta decisione terapeutica e riduce il rischio di complicanze postoperatorie.

- 1. Manometria esofagea ad alta risoluzione (HRM)

• Gold standard per la conferma dell'acalasia e la classificazione secondo la classificazione di Chicago (Tipo I–III)
• Mostra:
  • Peristalsi assente o non coordinata
  • Aumentata pressione a riposo dello sfintere esofageo inferiore (LES)
  • Aumenti pressori pan-esofagei
  • Assente rilasciamento del LES durante la deglutizione (>15 mmHg pressione di rilasciamento integrata, IRP)
• Classificazione di Chicago dell'acalasia:
  • Tipo I (acalasia classica): Nessuna peristalsi, nessun accumulo di pressione.
  • Tipo II (tipo compressivo): Aumenti pressori pan-esofagei.
  • Tipo III (acalasia spastica): Contrazioni premature ad alta ampiezza.

- Necessaria per una diagnosi accurata e la pianificazione terapeutica.

- 2. Esofago-Gastro-Duodenoscopia (EGDS)

• Esclusione di un'acalasia secondaria (pseudoacalasia), ad es. dovuta a:
  • Neoplasie maligne (carcinoma gastrico o esofageo, linfomi)
  • Stenosi peptiche
• Valutazione della mucosa per:
  • Infiammazioni o ulcerazioni dovute al disturbo del transito alimentare
  • Esofagite da Candida (frequente nell'acalasia di lunga durata)
• Consente biopsie in caso di sospetta malignità

- Necessaria per il chiarimento delle diagnosi differenziali!

- 3. Esofagogramma con bario (studio della deglutizione con bario)

• Valutazione della motilità e della dilatazione esofagea
• Segni tipici nell'acalasia:
  • "Bird-beak sign" (esofago distale a punta affusolata)
  • Esofago dilatato e atonico
  • Svuotamento ritardato del mezzo di contrasto
  • Deformità sigmoidea (nell'acalasia avanzata → prognosi peggiore per la miotomia)
• Le immagini dinamiche aiutano a riconoscere il megaesofago (stadio avanzato).

- Utile per la stadiazione e la pianificazione chirurgica.

- 4. pH-metria o pH-metria con impedenza

• Se si sospetta un reflusso gastroesofageo (MRGE).
• Indicazione: Pazienti con sintomi atipici (pirosi, rigurgito).
• Evidenza di reflusso acido patologico → importante per la decisione su una fundoplicatio aggiuntiva (Dor/Toupet).

- Non sempre necessaria, ma importante in caso di sospetta MRGE.

- 5. TC del torace o ecoendoscopia (EUS)

• Indicazione: Sospetto di tumore o compressione estrinseca dell'esofago.
• Esclusione di masse mediastiniche o neoplasie maligne (soprattutto nei pazienti anziani con rapido sviluppo dei sintomi).
• L'ecoendoscopia (EUS) aiuta a riconoscere tumori sottomucosi o un ispessimento della parete della cardias.

- Individualizzata in caso di sospetta malignità o reperti poco chiari.

- 6. Valutazione preoperatoria generale

• Diagnostica di laboratorio:
  • Emocromo, coagulazione, valori epatici e renali (preparazione chirurgica standard)
• ECG ed ecocardiografia (in presenza di fattori di rischio cardiaci)
• Test di funzionalità polmonare (FEV1, spirometria) (in caso di BPCO o funzionalità polmonare ridotta)

- Standard della diagnostica preoperatoria per la valutazione dell'operabilità di base.

- 7. Punteggio di Eckardt per la quantificazione dei sintomi nell'acalasia

Il punteggio di Eckardt è il gold standard consolidato per la valutazione dei sintomi dell'acalasia prima e dopo la terapia (ad es. miotomia, POEM). Quantifica disfagia, rigurgito, dolore retrosternale e perdita di peso su una scala da 0 a 12 punti (0 = nessun disturbo, 3 = massima intensità).​

Valutazione e rilevanza clinica
Punteggio 0–3: remissione/successo (miglioramento clinico >90% dopo miotomia). Punteggio ≥4: fallimento terapeutico o recidiva; cut-off ≥9 predice il fallimento della POEM. Il punteggio è semplice, validato, ma con affidabilità discreta (α di Cronbach 0,57–0,65)

- Conclusione:

Gli esami essenziali prima di una miotomia laparoscopica sono:

1. Manometria ad alta risoluzione → Conferma dell'acalasia e classificazione dei tipi
2. Esofagogastroduodenoscopia → Esclusione di pseudoacalasia/neoplasie maligne
3. Pasto baritato → Valutazione della dilatazione esofagea e dello svuotamento
4. pH-metria → In presenza di sintomi da reflusso
5. TC/EUS → In caso di sospetto di malignità

Preparazione preoperatoria in reparto

• Igiene personale: doccia la sera prima (antisettici)
• Rasatura: dai capezzoli alle cosce
• Alimentazione preoperatoria: dieta completa
• Ambulatorio di premedicazione
• PDK (catetere peridurale): non indicato
• Antibiotico: Cefuroxima 1,5g e.v. da portare in sala operatoria
• Profilassi della trombosi (di norma "Clexane 40"), calze antitrombo
• Ginnastica respiratoria

Attenzione: Verifica e adattamento preoperatorio della terapia con anticoagulanti:

• La terapia perioperatoria con aspirina può essere proseguita.
• Il clopidogrel (inibitore dell'ADP) deve essere sospeso almeno 5 giorni prima.
• Gli antagonisti della vitamina K devono essere sospesi 7-10 giorni sotto controllo dell'INR e bridgeati con un'eparina a basso peso molecolare s.c.
• I NOAC (nuovi anticoagulanti orali) devono essere sospesi 2-3 giorni prima dell'intervento
• Sempre eventualmente previa consultazione con il cardiologo curante

Nota sul bridging:

• Per gli antagonisti della vitamina K, bridging con eparine a breve durata d'azione se l'INR è al di fuori del range target
• Per i NOAC, a causa della breve emivita, il bridging può di norma essere omesso. In caso di rischio molto elevato di occlusione/ictus: bridging in regime di ricovero con UFH (eparina non frazionata)

Preparazione preoperatoria in sala operatoria

• Accesso e.v. o posizionamento di catetere venoso centrale (se necessario): di norma durante l'induzione dell'anestesia.
• Eventualmente accesso arterioso nell'ambito dell'induzione

1. Diagnosi e indicazione

• Acalasia: disturbo della muscolatura esofagea con alterato svuotamento nello stomaco
• Obiettivo dell'intervento: sezione della muscolatura esofagea spastica (miotomia)

2. Procedura chirurgica

• Tecnica minimamente invasiva (laparoscopia robot-assistita): accesso tramite piccole incisioni addominali
• Miotomia di Heller: sezione della muscolatura circolare dell'esofago inferiore
• Fundoplicatio aggiuntiva (Dor/Nissen-Toupet) per prevenire il reflusso

3. Alternative all'intervento

• Dilatazione con palloncino
• Iniezione di botulino
• Terapia farmacologica (efficacia solo limitata)

4. Rischi e complicanze

• Rischi chirurgici generali:
  • Emorragie, sanguinamenti secondari
  • Infezioni
  • Disturbi della guarigione delle ferite
  • Posizionamento di drenaggio, posizionamento di catetere vescicale
  • Possibile necessità di revisione chirurgica a causa di una complicanza
  • Formazione di ascesso intraddominale con necessità di una misura interventistica o chirurgica
  • Ernia cicatriziale/ernia da trocar
• Rischi specifici:
  • Perforazione dell'esofago o dello stomaco
  • Pneumotorace
  • Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) (possibile necessità di inibitori dell'acidità a vita)
  • Disturbi della deglutizione nonostante l'intervento
  • Lesione di strutture adiacenti (nervo vago, fegato, milza, intestino)
  • Necessità di intervento a cielo aperto (conversione)

5. Anestesia e assistenza perioperatoria

• Necessaria anestesia generale
• Esami preoperatori (laboratorio, ECG, diagnostica per immagini)
• Nutrizione postoperatoria: progressione graduale da dieta liquida ad alimenti solidi

6. Follow-up e comportamento dopo l'intervento

• Osservare la progressione dietetica (liquida → semiliquida → morbida → normale)
• Monitorare i sintomi da reflusso
• Non sollevare carichi pesanti per alcune settimane
• Controlli di follow-up regolari (endoscopia, manometria)