Classificazione e diagnostica
Non esistono linee guida per la diagnosi e il trattamento dei tumori mediastinici, nel complesso comunque rari. La classificazione dei timomi si basa sulla classificazione WHO più volte rivista e sulla classificazione secondo Masaoka-Koga, diffusa nella pratica clinica quotidiana e valutata in base all'infiltrazione e al superamento della capsula. Nella classificazione WHO i tipi vengono suddivisi in base all'istologia, dal tipo A (comportamento più benigno) fino al tipo C (comportamento più aggressivo).
Classificazione di Masaoka-Koga
Stadio I | Il tumore è ancora limitato alla ghiandola timica e alla capsula timica – non le ha ancora superate. |
Stadio IIa | Il tumore ha superato la capsula solo in misura ridotta. |
Stadio IIb | Il tumore ha lasciato la ghiandola timica e si è diffuso al tessuto adiposo circostante fino alla pleura. È aderente alla pleura o al pericardio. |
Stadio III | Il tumore ha invaso organi vicini, ad esempio il pericardio, il polmone, i grandi vasi o determinati nervi. |
Stadio IVa | Il tumore si è diffuso nella pleura o nel pericardio. |
Stadio IVb | Le cellule tumorali si sono diffuse ad altri organi attraverso il flusso sanguigno e le vie linfatiche – si formano metastasi a distanza. |
Per la diagnostica dei tumori del mediastino, oltre alla tomografia computerizzata del torace, la risonanza magnetica rappresenta un valido complemento, con cui, soprattutto nei casi avanzati, è possibile migliorare la valutazione dell'operabilità. In quale misura debba essere eseguito in ogni paziente un esame di medicina nucleare mediante DOTATOC-PET/TC è ancora oggetto di discussione.
Terapia
Il gold standard della terapia dei timomi completamente resecabili chirurgicamente è l'intervento chirurgico e la resezione R0 come fattore prognostico più importante. Nei pazienti primariamente inoperabili, dopo un'adeguata discussione del caso nei tumor board, è possibile ottenere la resecabilità e quindi una buona prognosi mediante una terapia neoadiuvante. (1, 2) Una dissezione linfonodale radicale contribuisce a migliorare la sopravvivenza solo nei carcinomi timici.
Per lungo tempo, per ragioni di radicalità chirurgica, la sternotomia è stata raccomandata come accesso standard. (3) Inizialmente l'intervento minimamente invasivo veniva eseguito solo su timomi molto piccoli, inferiori a 4 cm. Tuttavia, grazie alla crescente esperienza nella chirurgia videoassistita e alle possibilità della chirurgia robotica, in alcuni studi è stato possibile dimostrare l'equivalenza oncologica per i timomi in stadio I e II. (4, 5)
Prognosi
Dal punto di vista statistico, i timomi presentano una percentuale di recidiva locale relativamente elevata, fino al 10%, dopo l'asportazione chirurgica, motivo per cui si raccomanda un follow-up adeguato e ravvicinato. Mentre la sopravvivenza a 5 anni nei timomi di tipo A (sec. OMS) è del 100% e nel tipo B (sec. OMS) del 93%, essa scende al 23% nei carcinomi timici di tipo C (sec. OMS).