La sindrome aortica acuta (SAA) comprende i seguenti quadri patologici:
- dissezione aortica acuta
- ematoma intramurale (IMH) dell'aorta
- ulcera aortica penetrante (PAU)
- rottura aortica coperta
Tutti questi quadri patologici riguardano l'aorta come organo e hanno il dolore toracico acuto come sintomo guida comune. Diversa è la qualità del dolore (nella PAU spesso sordo, nella dissezione tagliente e acuto) e la localizzazione del dolore (piuttosto dolore dorsale; se è interessata l'aorta discendente, oltre al dolore toracico sono possibili anche dolori addominali). Sono possibili anche transizioni tra i quattro quadri patologici. Così, ad esempio, una PAU iniziale può determinare un IMH oppure un IMH può evolvere in una dissezione aortica [1].
Il concetto di SAA si riflette nella classificazione della European Task Force nelle linee guida della European Society of Cardiology (ESC) 2014, laddove la classificazione considera anche le dissezioni post-traumatiche e le lesioni aortiche iatrogene [2].
Il termine di ulcera aortica penetrante (PAU) indica l'ulcerazione di una placca aterosclerotica che penetra la lamina elastica interna e provoca frequentemente nella media circostante un ematoma parietale [3]. La PAU è una patologia dell'aorta gravemente alterata dal punto di vista aterosclerotico [4].
In generale la SAA si verifica con una frequenza di 2,6 – 3,5 casi/100.000 abitanti all'anno [5, 6]. Con il 2–7 % di tutte le SAA, la PAU è relativamente rara [2]. La PAU è localizzata soprattutto nell'aorta ascendente e si manifesta tipicamente in pazienti anziani con ipertensione arteriosa, iperlipoproteinemia e aortosclerosi [7]. Può portare a complicanze come formazione di aneurisma o pseudoaneurisma, dissezione aortica o rottura aortica.
Le ulcere aortiche penetranti sintomatiche hanno una prognosi sfavorevole, con un tasso di rottura fino al 40 % [3]. Per questo motivo si raccomanda generalmente una terapia chirurgica o endovascolare urgente. Sulla storia naturale del paziente con PAU asintomatico sono disponibili pochi dati. Si presume una progressione con formazione di pseudoaneurisma nel 30–50 % dei casi. L'indicazione al trattamento invasivo del PAU asintomatico rimane al momento poco chiara. In generale sussiste un rischio di rottura che dipende dal diametro dell'ulcera. In presenza di una larghezza > 2 cm e di una profondità > 1 cm, secondo la letteratura, è da prendere in considerazione una terapia interventistica o chirurgica [3, 8, 9, 10].
In base alle esperienze finora acquisite, in caso di diametro o profondità dell'ulcera ≥ 20 mm è consigliabile un trattamento endovascolare elettivo. In presenza di segni di rottura imminente (dolore, sangue extra-aortico), il trattamento endovascolare è urgente. Il dolore viene indicato come uno dei principali criteri per un approccio chirurgico urgente [3, 11].
L'informazione diagnostica essenziale nel PAU è fornita dall'angio-TC, dall'angio-RM e, con delle limitazioni, dalla DSA intra-arteriosa [12, 13]. La TC, mediante la tecnica multi-detettore (MDCT), rappresenta le calcificazioni nell'area di un PAU meglio dell'angio-RM [13]. Indipendentemente da ciò, nella maggior parte delle cliniche la tomografia computerizzata è accessibile più rapidamente rispetto alla RM.
Sebbene non siano disponibili dati randomizzati, considerata la comorbidità di molti pazienti, il trattamento endovascolare viene preferito, ove possibile, al risanamento chirurgico a cielo aperto. Il trattamento endoluminale efficace del PAU è stato descritto da diversi gruppi [14-17].