Bir adrenal kitleye (sürrenal kitle) yönelik cerrahi tedavi endikasyonu, altta yatan hastalığa dayalı olarak, non-operatif tedavi yöntemleri ve olası komplikasyonlar tartılarak bireysel olarak konur. Cerrahi tedavinin amacı, hastalığa neden olan adrenal patolojinin güvenli ve mümkün olduğunca kalıcı biçimde ortadan kaldırılmasıdır.
Adrenalektomi (AE), minimal invaziv cerrahinin bir alanıdır [Walz, 2012; Carr ve Wang, 2016]. Adrenal girişimlerin minimal invaziv olarak yapılmasının avantajları, açık yaklaşıma kıyasla ezici derecede fazladır. Adrenal kitle için sıklıkla varsayılan 6 cm sınırına dair kanıt yoktur [Palazzo ve ark., 2006; Walz ve ark., 2005]. Hormonal olarak inaktif, 6 cm'den büyük adrenal kitleler için, istatistiksel olarak artan malignite oranı nedeniyle güncel kılavuzlarda halen açık yöntem önerilmektedir [Lorenz ve ark., 2019], her ne kadar çok sayıda çalışma, 6 cm'den büyük adrenal tümörlerde bile yeterli deneyimle güvenli biçimde minimal invaziv yaklaşım uygulanabileceğini göstermiş olsa da (Palazzo ve ark., 2006; Walz ve ark., 2005; Asari ve ark., 2012).
Giriş yolları olarak transabdominal laparoskopi ve retroperitoneoskopi yerleşmiştir [Walz ve ark., 2006]. 83 hastayı içeren randomize kontrollü bir çalışmada her iki cerrahi yöntem arasında fark görülmezken [Chai ve ark., 2019], başka çalışmalar retroperitoneoskopik adrenalektomi (PRA) lehine avantajlar göstermektedir [Barczynski ve ark., 2014; Conzo ve ark., 2016; Gavrilidis ve ark., 2021]. Bu nedenle, kişisel eğitim ve deneyimine göre hangi yöntemi uygulayacağı cerraha bırakılmıştır (Conzo ve ark., 2016).
52 çalışmayı ve toplam 9218 hastayı kapsayan, bugüne dek yapılmış en büyük sistematik derleme ve meta-analiz 2025'te [Gan ve ark.] yayımlanmış olup, retroperitoneoskopik adrenalektomiyi (PRA) transabdominal laparoskopik adrenalektomi ile karşılaştırmaktadır. PRA, genel olarak daha kısa ameliyat süreleri (ağırlıklı ortalama fark −8,63 dk), daha az kan kaybı (−28 ml), daha kısa hastanede kalış süresi (−0,90 gün), oral beslenmeye daha hızlı geçiş ve daha az postoperatif komplikasyon göstermiştir.
Retroperitoneoskopik cerrahi yöntemler, geçirilmiş abdominal ameliyatlardan sonra da kısıtlama olmaksızın uygulanabilir. Ayrıca posterior yaklaşım, hastanın pozisyonu değiştirilmeden bilateral adrenalektomiye olanak tanır. Retroperitoneal yöntemler adrenal beze doğrudan bir giriş kullanır; böylece intraperitoneal organların diseksiyonu ve mobilizasyonu gerekmez.
Single-port adrenalektomi bir alternatiftir [Wang ve ark. 2013], ancak sınırlı veri durumunda anlamlı avantajlar ortaya çıkmamaktadır.
Robotik olarak yapılan adrenalektomi de güvenlidir. Hatta laparoskopik adrenalektomiye kıyasla daha az kan kaybı ve daha kısa hastanede kalış ile ilişkili görünmektedir [Agrusa ve ark., 2017]. Ancak ameliyat süresi daha uzun ve maliyetler daha yüksektir [Samreen ve ark., 2019], bu nedenle yaygın kullanım için henüz uygun görünmemektedir.
Malignite riskinin değerlendirilmesi tümör boyutuna ve görüntüleme yöntemlerine dayanarak yapılır. Hounsfield ünitelerinin (HU) belirlenmesi ek ipuçları sağlayabilir. Ancak yalnızca komşu yapıların saptanabilir infiltrasyonu veya uzak metastazların gösterilmesi malignite kanıtıdır. Bilgisayarlı tomografinin yanı sıra, chemical shift görüntülemeli MRG de adrenal kitlelerin tanısında yerleşmiştir (Israel ve ark., 2004).
Unilateral tümörlerin standart tedavisi adrenalektomidir. Hormonal olarak aktif primer tümörün tamamen çıkarılabildiği durumlarda adrenal koruyucu rezeksiyon uygulanabilir. Herediter bilateral feokromositomalar (ör. MEN 2 a/b'de) veya bilateral makronodüler hiperplaziye bağlı Cushing sendromu [Lowery ve ark., 2017] gibi bazı hastalıklarda, postoperatif yaşamı tehdit eden Addison krizleri (akut adrenal yetmezlik) riskini en aza indirmek için parankim koruyucu adrenal rezeksiyonlar total adrenalektomiye tercih edilmelidir. Adrenokortikal fonksiyonun korunması, bir adrenal bezin üçte birinin bırakılmasıyla sağlanabilir (Brauckhoff ve ark., 2003). Bunda adrenal venin mutlaka korunması gerekmez. Fonksiyon korumanın avantajı, kalan adrenal bezde lokal tümör nüksü riskine karşı tartılmalıdır. Parankim koruyucu parsiyel adrenal rezeksiyonlardan sonra nüks riski, MEN-2a/b hastalarında 10 yılda %30 olarak tahmin edilmektedir [Asari ve ark., 2006]. Diğer veriler, Conn [Walz ve ark., 2009] ve Cushing adenomlarında [Alesina ve ark., 2010] iyi bir semptom kontrolü göstermektedir.
Hormonal olarak aktif tümörler
Hormonal olarak aktif, semptomatik adrenal kitleler/hastalıklar (uni- ve bilateral), tümörün boyutundan bağımsız olarak bir ameliyat endikasyonu oluşturur. Bir istisna, medikal olarak tedavi edilebilen, taraf ayrımı olmayan bilateral hiperplazi ile birlikte görülen primer hiperaldosteronizm olabilir [Lorenz ve ark., 2019].
Conn sendromu (primer hiperaldosteronizm, PHA)
Bir insidentalomda bu hastalığa yönelik doğrudan bir tarama, yalnızca eş zamanlı olarak arteriyel hipertansiyon veya açıklanamayan bir hipokalemi mevcutsa önerilir [Fassnacht ve ark., 2016].
Ameliyat öncesinde primer hiperaldosteronizm (PHA), aldosteron/renin oranı (ARQ) veya Aldosterone-to-Renin Ratio (ARR) tayini ile biyokimyasal olarak doğrulanır. Primer hiperaldosteronizmde (PHA) otonom, yani reninden bağımsız bir aldosteron sekresyonu söz konusudur. Bu oranın tayini, primer hiperaldosteronizmin tanısında mükemmel bir tarama testidir; çünkü hafif primer hiperaldosteronizmli hastalar da saptanabilir [Hiramatsu ve ark., 1981; Gordon ve ark., 2001].
ARQ veya ARR değeri anormal olan hastalarda doğrulama tanısı yapılmalıdır [Funder ve ark., 2016]. Bunun için çeşitli testler mevcuttur [Namba ve ark., 2012]. En sık uygulanan doğrulama testi intravenöz tuzlu su yükleme testidir.
Ameliyat öncesinde, hastalık nedeninin taraf tayinini içeren bir lokalizasyon tanısı önerilir; çünkü bu, ameliyat endikasyonunu ve ameliyat stratejisini belirler. Görüntülemede lokalizasyon belirsizse, PHA'nın fonksiyonel lateralizasyonu için ameliyat öncesinde selektif kan alımı ile bir adrenal ven kateterizasyonu [Strajina ve ark., 2018] yapılmalıdır.
Kesitsel görüntülemede taraf tayini net ise, hasta hormonal olarak inaktif adrenal tümörlerin çıkarılması ve tanınmayan kontralateral adrenal patolojilerin bırakılması yoluyla oluşabilecek yetersiz ameliyat riski (yaklaşık %5) [Lim ve ark., 2014] hakkında ayrıntılı olarak bilgilendirilmişse, adrenal ven kateterizasyonundan vazgeçilebilir [Lombardi ve ark., 2007; Kline ve ark., 2014; Tan ve ark., 2006).
İlk çalışmalar, standart izleyici [⁶⁸Ga]Ga-Pentixafor ile yapılan CXCR4-PET/CT'nin primer aldosteronizmin alt tiplemesinde (tek taraflı aldosteron üreten adenom ile iki taraflı idiyopatik hiperplazi ve non-fonksiyonel adenom ayrımı) yüksek bir doğruluğa ulaşabileceğini göstermektedir [Zheng Y, Long T ve ark., 2023; Zheng G, Ding J ve ark., 2025].
İnvaziv adrenal ven örneklemesinin (AVS) bununla değiştirilip değiştirilemeyeceği, henüz çalışmalarla doğrulanmalıdır.
Soliter aldosteron üreten adenomda, etkilenen adrenal bezin kısmi olarak çıkarılması da yapılabilir [Fu ve ark., 2011].
Cushing sendromu
Bir Cushing sendromu şüphesinde veya dışlanmasında üç laboratuvar parametresi yaygın olarak kullanılır: 1 mg deksametazon ile deksametazon supresyon testi, saat 23:00'te serum veya tükürükte kortizol tayini ve 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümü (Niemann ve ark., 2008). Bununla bir hiperkortizolizm kanıtlanırsa, mutlaka ACTH tayini gereklidir. Adrenal Cushing sendromunda ACTH baskılanmış veya düşük-normal olmalıdır. Bu durum söz konusu değilse, Cushing sendromunun kökeni genellikle hipofizerdir; yani ACTH üreten bir hipofiz adenomundan (Cushing hastalığı) veya ektopik bir ACTH üretiminden kaynaklanır ve bir adrenal kitleden (RF) kaynaklanmaz. Manifest adrenal Cushing sendromunda tercih edilen tedavi tek taraflı adrenalektomidir (Niemann ve ark., 2015). İntraoperatif ve postoperatif olarak hidrokortizon ile glukokortikoid replasmanı gereklidir; çünkü kortizol fazlalığı nedeniyle kontralateral adrenal bezin baskılanmasına bağlı olarak en azından geçici bir adrenal yetmezlik beklenmelidir [Bornstein ve ark., 2016].
Klinik olarak manifest Cushing sendromunun yanı sıra, son yıllarda, Avrupa Endokrinoloji Derneği'nin adrenal insidentaloma kılavuzunda kavramı "hafif otonom kortizol sekresyonu" (MACS) ile değiştirilen subklinik Cushing sendromu daha net karakterize edilmiştir [Fassnacht ve ark., 2016 ve 2023]. Burada biyokimyasal olarak hafif bir kortizol fazlalığı vardır; bu genellikle 1 mg deksametazon uygulamasından sonra baskılanamayan kortizol (deksametazon supresyon testi) ile gösterilir, ancak hiperkortizolizmin spesifik klinik belirtileri olmaksızın. Bu hafif kortizol fazlalığı, kardiyovasküler ve metabolik komorbiditelerin sıklığında artış ile ilişkilidir. Ancak mortalite veya kardiyovasküler olaylar gibi kesin sonlanım verilerine sahip yüksek kaliteli çalışmalar bulunmamaktadır. Bu nedenle bu durumda, adrenalektomi endikasyonu, komorbiditelerin ilaçla tedavisine karşı eleştirel olarak değerlendirilmeli ve yaş ile hasta isteği dikkate alınarak multidisipliner bir ekipte bireysel olarak belirlenmelidir [Fassnacht ve ark., 2016; Chiodini, 2011; Chiodini ve ark., 2010; De Leo ve ark., 2012; Niemann 2015].
Androjen/östrojen aşırı üretimi olan adrenal tümörler
Östrojen veya androjen üreten her adrenal tümörde, adenomlar nadir olduğu için bir adrenokortikal karsinom (ACC) düşünülmelidir [Lack, 2007].
Kapsül lezyonu veya eksik tümör rezeksiyonu olmadan teknik olarak yapılabileceği kesin ise, 6 cm tümör boyutuna kadar minimal invaziv adrenalektomi standarttır. Karsinom şüphesinde veya daha büyük tümörlerde, açık ameliyat endikasyonu geniş tutulmalıdır (Else ve ark., 2014; Gaujoux ve Mihai, 2017; Stigliano, 2016; Gaujoux ve ark., 2012).
Feokromositom
Adrenal kökenli tümörler arasında feokromositomların oranı, tesadüfen saptanan adrenal tümörlerin yaklaşık %5'idir. Adrenal medulladan köken alırlar ve katekolamin üretirler. Çoğu zaman klasik semptomatoloji (hipertansiyon, baş ağrısı, terleme, çarpıntı) ile dikkat çekmek yerine tesadüfen saptanırlar [Gruber ve ark., 2019].
Tanı, ilk adımda serbest plazma metanefrinlerinin veya alternatif olarak 24 saatlik toplanmış idrarda fraksiyone metanefrinlerin biyokimyasal olarak saptanmasını içerir [Lenders ve ark. 2014; Gruber ve ark., 2019].
Ancak ikinci aşamada, lokalizasyon tanısı için kesitsel görüntüleme yöntemi (bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme) uygulanır. İsteğe bağlı olarak, metastazı ameliyat öncesinde saptamak amacıyla fonksiyonel nükleer tıp görüntülemesi yararlı olabilir. Bu bağlamda, florodeoksiglukoz-pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (FDG-PET/BT) veya biraz daha duyarlı ancak belirgin şekilde daha özgül olan DOTA-TATE-PET/BT söz konusu olabilir [Castinetti et al., 2015; Janssen et al., 2015]. Her durumda, tümör >5 cm ise, plazmada yüksek 3-metoksitiramin (3MT) düzeyleri mevcutsa veya SDHB geninde bir germline mutasyonu biliniyorsa, metastaz varlığına yönelik ameliyat öncesi PET/BT ile tarama önerilir [Fassnacht et al., 2020].
Feokromositomaların büyük kısmı "benign" davranış gösterir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO), artık feokromositomaları, hepsi potansiyel olarak malign kabul edilen paragangliomaların bir alt grubu olarak listelemektedir. Feokromositomalar olguların %10'unda bilateral adrenal tümörler şeklinde ortaya çıkar ve %30–40 oranında genetik değişikliklerle ilişkilidir [Bausch et al., 2017]. Ailesel, sendromik formlar arasında multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), von-Hippel-Lindau sendromu (vHL) ve nörofibromatozis tip 1 yer alır. Ayrıca, son yıllarda süksinat dehidrogenaz alt birim B ve D'nin (SDHB, SDHD) germline mutasyonları, feokromositomanın genetik tanısının merkezine yerleşmiştir. Nitekim, multipl endokrin neoplazi tip 2'li hastalarda malign feokromositomaların son derece nadir geliştiği, buna karşılık SDHB geninde germline mutasyonu olan hastalarda feokromositomaların yaklaşık %30'unun malign olduğu saptanmıştır.
Aile öyküsü negatif olsa, hastalık tek taraflı olsa veya germline mutasyonu saptanma olasılığının daha düşük olduğu ileri yaştaki hastalarda bile, günümüzde feokromositomalı tüm hastalara, bireysel rezeksiyon konseptini (SDHB mutasyonunda radikal onkolojik, buna karşılık RET mutasyonunda adrenal korteksi koruyucu) belirlemek amacıyla insan genetiği tanısı sunulmaktadır [Nolting et al., 2022].
Feokromositomaların dignitesinin değerlendirilmesi bir zorluk teşkil eder; çünkü feokromositomalar histopatolojik veya moleküler belirteçler temelinde açıkça iyi veya kötü huylu olarak sınıflandırılamaz. Aksine, malignite invaziv büyüme ya da lokorejyonel veya uzak metastazların varlığı ile karakterizedir. Bu durum, seyir boyunca düzenli takibin ve hastaların genetik testinin önemini ön plana çıkarır; çünkü belirli germline mutasyonlarına (örn. SDH-B) sahip hastalar malign büyüme davranışı açısından belirgin şekilde artmış risk gösterir [Mete et al., 2022].
Feokromositoma ameliyatı sonrası takip en az 10 yıl sürmelidir. Nüks veya metastaz açısından yüksek riskli hastalarda (kanıtlanmış mutasyon, genç yaş veya büyük tümör) yaşam boyu takip önerilir (Plouin et al., 2016).
Feokromositomanın cerrahi olarak çıkarılması, küratif tedavinin tek olanağını oluşturur. Perioperatif yönetim ve cerrahi teknikteki iyileştirmeler, tarihsel olarak yüksek olan mortalite oranlarını %0–2,9'a düşürmüştür [Fragundes 2022].
Adrenal tümörün minimal invaziv olarak çıkarılması standarttır; bu bağlamda transabdominal ve retroperitoneoskopik laparoskopik yöntemler eşdeğer kabul edilmelidir [Zang et al., 2023]. Minimal invaziv yöntemin seçimi, cerrahın uzmanlık ve deneyimine bağlıdır ve öncelikle buna göre uyarlanmalıdır [Conzo et al., 2016].
Genel olarak, feokromositomaların minimal invaziv ameliyatı yüksek düzeyde cerrahi uzmanlık gerektirir. Burada da kapsül yaralanmasından mutlaka kaçınılmalıdır. Aksi takdirde, feokromositoma hücrelerinin dissemine multifokal yayılımı, yani sözde feokromositomatozis riski ortaya çıkar. Birkaç yıl önce, minimal invaziv ameliyatın feokromositomatozis için bir neden olabileceği öne sürülmüştür. Ancak feokromositomada primer açık adrenalektomi de feokromositomatozisi her zaman önleyemez [Weber et al., 2020].
Bu nedenle güncel kılavuzlar ve bir metaanaliz, < 6 cm feokromositomalarda minimal invaziv adrenalektomiyi önermektedir [Li et al., 2020; Lorenz et al., 2019].
Bilateral herediter feokromositomalarda ve SDHB mutasyonunun dışlandığı durumlarda, ameliyat sonrası adrenal yetmezliği önlemek amacıyla en az bir adrenal bezin üçte biri korunarak parankim koruyucu rezeksiyon yapılmalıdır. Bilateral feokromositoma çıkarılması çerçevesinde adrenal korteksin korunması sonrasında prensipte artmış bir nüks riski mevcut olsa da, metastaz riski ve toplam mortalite, tam bilateral adrenalektomi ile karşılaştırıldığında benzerdir. Buna karşılık, adrenal korteksin bırakılmasıyla fonksiyon korumasının sağladığı avantaj belirgin şekilde ağır basar [Zawadzka et al., 2023]. Ancak SDH-B mutasyonlu hastalara ilişkin güncel bir uluslararası kılavuz, bu hasta grubunda malignite riskinin kısmen %50'nin üzerinde ve dolayısıyla oldukça yüksek olması nedeniyle organ koruyucu ameliyattan kesinlikle kaçınılmasını önermektedir.
Preoperatif α-blokaj dogması, güncel verilerle giderek daha fazla sorgulanmakta ve son yıllarda tartışmalı biçimde ele alınmaktadır. Güncel uluslararası [Fassnacht ve ark., 2016, Lenders ve ark. 2014] ve ulusal [Lorenz ve ark., 2019] kılavuzlar, kardiyovasküler komplikasyonları önlemek amacıyla feokromositoma rezeksiyonundan önce α-blokajı önermektedir. Ancak yayımlanmış tüm çalışmaların bir meta-analizi ile 2020 yılından büyük bir çok merkezli kayıt çalışması, bu yaklaşım için kanıt bulunmadığını göstermektedir. Meta-analizde, bloke edilen ve edilmeyen hastalar arasında ne mortalite ve morbidite açısından ne de intraoperatif ortalama kan basıncı veya kalp hızı açısından bir fark saptanmamıştır [Schimmack ve ark., 2020].
46 Alman uzman arasında yapılan güncel bir DELPHI uzlaşı anketi, tek tip bir öneriden oldukça uzak, son derece heterojen bir tablo ortaya koymaktadır [Bechmann ve ark. 2025]: Uzmanların %52'si ilke olarak bir α-blokaj veya kalsiyum antagonistleri kullanmakta, %21'i yalnızca seçilmiş olgularda kullanmakta ve %27'si preoperatif blokajı tamamen bırakmıştır. Aynı zamanda yalnızca %9'u, preoperatif bir blokajın gerçekten her zaman gerekli olduğuna inanmaktadır. Ancak semptomatik hastalar için %53'ü α-blokajı anlamlı bulmaktadır.
Hormon inaktif tümörler
İnsidentaloma terimi başlı başına bir tanı oluşturmaz, tamamen tanımlayıcıdır. Hormon inaktif adrenal tümörler çoğunlukla asemptomatik olduğundan, potansiyel adrenal hastalıkların araştırılması amacıyla başlatılmamış görüntüleme yöntemleriyle rastlantısal olarak saptanırlar. Bu nedenle insidentaloma olarak adlandırılırlar. Rastlantısal olarak saptanan bu adrenal kitlelerin prevalansı yaşla birlikte artar ve çalışmaya göre %1 ile %9 arasında değişir [Petersenn ve ark., 2015;] (bunların %15'e varan oranı bilateraldir [Barzon ve ark., 1998]).
>1 cm olan tüm insidentalomalar, etiyolojik bir sınıflandırma yapılabilmesi için her zaman dignite (iyi/kötü huyluluk) ve fonksiyonellik (hormon üretimi) açısından değerlendirilmelidir. Avrupa Endokrinoloji Derneği'nin kılavuzları, benign lezyonu olan hastalarda kapsamlı ve maliyetli takip incelemelerinden kaçınmak amacıyla, digniteyi ilk saptama sırasında doğrudan aydınlatmayı önermektedir [Fassnacht ve ark., 2016].
Fonksiyonel temel tanı olarak; adrenal Cushing sendromunu dışlamak için bir deksametazon supresyon testi, feokromositomayı dışlamak için plazmada (ve gerektiğinde 24 saatlik idrarda) serbest metanefrinlerin ölçümü ve hipertansif hastalarda Conn sendromunu dışlamak için aldosteron/renin oranının belirlenmesi önerilir. Görüntüleme adrenokortikal karsinom açısından şüpheli ise, ek olarak serumda DHEA-S, 17-OH-progesteron ve östradiol (yalnızca erkeklerde ve postmenopozal kadınlarda) belirlenmelidir [Fassnacht ve ark., 2016].
Boyutun yanı sıra, malign bir tümör olasılığı da değerlendirilmelidir. Bunun için kılavuz ilk sırada, tümörlerin dansitesinin ölçümü amacıyla Hounsfield birimleri (HU) belirlenerek kontrastsız bir bilgisayarlı tomografi (BT) önermektedir. Dansitesi ≤ 10 HU olan homojen bir kitlede ek görüntülemeye gerek yoktur. Çapı 4 cm'ye kadar olan küçük homojen tümörlerde ve HU 11 ile 20 arasında olduğunda, ek bir görüntüleme yapılmalıdır; örneğin "chemical-shift" ile bir manyetik rezonans görüntüleme (MRG), "wash-out" ile bir BT veya bir florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi (FDG-PET) [Nunes M ve ark. 2010; Ma G ve ark. 2021]. Daha büyük, heterojen veya HU > 20 olan tümörler, disiplinler arası bir toplantıda tartışılmalıdır. Bu durumda ya hızlı bir ek görüntüleme yapılmalı ya da bir ameliyat tartışılmalıdır [Fassnacht ve ark. 2016 ve 2023]. Kılavuzun 2016 sürümünde, BT'de belirsiz dignite durumunda ya ek bir görüntüleme, ya takip görüntülemesi ya da bir ameliyat yapılabileceği genel olarak önerilirken, bu husus 2023 sürümünde daha ayrıntılı olarak ele alınmaktadır. Radyolojik malignite kriterleri olmayan, 4 cm'den büyük asemptomatik tümörler için güncel veri durumuna dayanarak net bir öneride bulunulamamaktadır. Bireysel bir yaklaşım hasta ile görüşülmelidir (izlem ile ameliyat karşılaştırmalı olarak) [Fassnacht ve ark. 2023].
Genişletilmiş görüntüleme ve disiplinler arası görüşme sonrasında ameliyat endikasyonu konulmazsa, 6 ila 12 ay içinde bir takip görüntülemesi yapılmalıdır
İnsidentalomaların dignitesini değerlendirmek için özel adrenal inceleme protokollerine sahip bir BT ve MRG uygundur; buna karşın 18F-FDG-PET/BT esas olarak ekstraadrenal tümör anamnezi olan hastalarda adrenal metastazların saptanması için kullanılır [Dinnes ve ark., 2016; Vaidya ve ark., 2019; Fassnacht ve ark., 2016].
Yağdan fakir adenomlar, kontrast maddenin "washout" değerinin ölçülmesiyle ayırt edilebilir. Adenomlar için kontrast maddenin hızlı dolması ve hızlı boşalması karakteristiktir; buna karşın malign lezyonların çoğu kontrast maddenin hızlı dolduğunu, ancak daha yavaş boşaldığını gösterir [Fassnacht ve ark., 2016]. Belirlenen washout değerinin değerlendirilmesinde tanısal genel bağlamın dikkate alınması önemlidir; aksi takdirde yanlış sınıflandırmalar ortaya çıkabilir [Schloetelburg ve ark. 2021]).
Malignite belirtileri, tümör boyutu ve belgelenmiş bir büyüme eğiliminin yanı sıra şunlardır: kontrastsız BT'de >20 Hounsfield birimi, tümörün belirsiz kenar sınırlaması, homojen olmayan tümör görünümü ve çevre infiltrasyonu bulguları [Kapoor ve ark., 2011; Petersenn ve ark., 2015; Fassnacht ve ark., 2016]. Tümörler > 6 cm olduğunda malignite oranı %25, 4,1 ile 6 cm arasındaki tümörlerde %6 ve < 4 cm olan tümörlerde %2'dir [National Institute of Health (NIH), 2002; Grumbach ve ark., 2003].
Adrenal tümörlerin değerlendirilmesinde alternatif yöntem olarak MRG kabul görmektedir. Burada özellikle mikroskopik yağın gösterilmesi için sözde "chemical shift" (kimyasal kayma) görüntülemesi kullanılır; çünkü benign lezyonlar MRG'de tipik olarak "in-phase" ve "opposed-phase" görüntüler arasında belirgin bir sinyal kaybı gösterir [Fassnacht et al., 2016; Haider et al., 2004; Shadev, 2017; Faruggia et al., 2017].
Adrenal miyelolipomlar kural olarak cerrahi tedavi gerektirmez. Bunlar nadir görülen, hormonal olarak inaktif, olgun yağ dokusu ve hematopoietik dokudan oluşan benign tümörlerdir. Ağırlıklı olarak yaşamın 5.–7. dekadında ortaya çıkarlar ve çoğunlukla asemptomatik kalırlar. Ancak büyük tümörlerde ve nekroz ya da spontan kanamalarda ağrı görülebilir; bu durumlarda rezeksiyon gerekli olabilir [Patel et al., 2006].
Adrenokortikal karsinom
Adrenokortikal karsinom ("adrenocortical carcinoma" [ACC]) nadir ve oldukça agresif bir tümördür. İlk tanı anında bu tümör hemen daima >4 cm'dir (yalnızca %1–2'si <4 cm'dir) ve olguların %50–80'inde endokrin aktivite gösterir. Burada kortizol üretimi veya androjen ve kortizol fazlalığının bir kombinasyonu tipiktir ve tanıda yol gösterici olabilir [Bancos ve Prete, 2021].
Ameliyat öncesi evreleme, olası metastazın değerlendirilmesi için abdomen BT veya MRG'nin yanı sıra 18F-FDG(florodeoksiglukoz)-PET(pozitron emisyon tomografisi)-BT ile moleküler görüntülemeyi içermelidir [Gaujoux et al., 2017]. Böylece hem FDG negatif olan benign adrenal adenomdan ayrım yapılabilir hem de beyin hariç metastazlar açısından tüm vücut evrelemesi eşzamanlı olarak gerçekleştirilebilir.
Uzak metastaz bulunmadığı takdirde ameliyat her zaman endikedir. Bu, iyileşme için tek şanstır ve cerrahi-onkolojik ilkelere (tümör kapsülünün zedelenmemesi) uyularak primer tümörün cerrahi R0 rezeksiyonu olarak erken dönemde gerçekleştirilmelidir [Schimmack et al., 2020].
Adrenal tümörü olan hastalar mümkünse yılda ≥ 6 girişim yapılan bir merkezde – ve ACC şüphesinde yılda ≥ 12 girişim yapılan bir merkezde ameliyat edilmelidir [Mihai et al., 2024].
ACC'nin cerrahi tedavisinde altın standart, mevcut geçerli Avrupa, Alman ve uluslararası kılavuzlara göre tümör evresinden bağımsız olarak açık adrenalektomidir [Fassnacht et al., 2018; Gaujoux ve Mihai 2017; Lorenz et al., 2019; Shah et al., 2021].
Adrenokortikal karsinomun erken evrelerindeki (ENSAT I ve II) hastalar da açık adrenalektomiden sonra daha iyi nükssüz sağkalıma sahiptir [Taffurelli et al., 2017].
Adrenal karsinomlar, onkolojik açıdan taviz verilmediği ve tümör kapsülünün rüptürü riski bulunmadığı sürece minimal invaziv olarak ameliyat edilebilir. Rezeksiyon sırasında kapsülün bütünlüğü, hastaların prognozu için o kadar temel bir öneme sahiptir ki, ENSAT evre I'de bile kapsülün zedelenmesi durumunda evre III'teki hastalarla karşılaştırılabilir düzeyde kötü bir prognoz riski doğar (Fassnacht et al., 2016).
Delozier et al. tarafından 2021'de yayımlanan veriler, ACC'li hastalarda minimal invaziv olarak başlanan adrenalektomi sonrası konversiyonun daha kötü genel sağkalımla ilişkili olduğunu göstermiştir.
Laparoskopik olarak ameliyat edilen ACC'li hastalarda peritoneal karsinomatozun arttığına dair endişe, bir meta-analizde doğrulanabilmiştir [Autorino et al., 2016].
Adrenokortikal karsinomda lenf nodu metastazlarının insidansı yaklaşık %20 olmasına rağmen, lenfadenektominin önemi tartışmalıdır ve daha ziyade nadiren uygulanmaktadır (Gaujoux et al., 2017) (Reibetanz et al., 2012). Yetersiz veri durumunda CAEK [Chirurgische Arbeitsgemeinschaft Endokrinologie], bunu yalnızca pozitif lenf nodu şüphesinde önermektedir [Lorenz et al., 2019]. Diğer yazarlar genel prognoz üzerinde olumlu bir etki tanımlamaktadır. Örneğin Hendricks et al., 2022 tarafından yapılan güncel bir meta-analiz, ENSAT evre I–III olan hastaların lenfadenektomiden fayda gördüğünü ve iyileşmiş hastalığa özgü sağkalıma sahip olduğunu göstermektedir. En azından ameliyat öncesi görüntülemede kanıtlanmış lenf nodu büyümesi olan olgular ve lokal ileri tümörler (T3 ve T4) için, çoğu yazar lenfadenektomiyi cerrahi tedavinin sabit bir bileşeni olarak savunmaktadır. Ancak gerekli lenfadenektominin genişliğine ilişkin bir tanım bulunmamaktadır.
TP53(tümör proteini 53)- veya MMR [mismatch-repair-protein]-mutasyonlarına yönelik moleküler genetik analiz, aile öyküsünün dikkat çekici olduğu, ancak özellikle genç yaşta yapılmalıdır.
Nüks riskinin değerlendirilmesi diğerlerinin yanı sıra Ki-67 indeksi yardımıyla yapılır (Ki-67 > %10 olduğunda yüksek risk).
Tam olarak sonuca ulaşmamış verilere rağmen, bireysel lokal nüks riski yüksek olan hastalarda (RX, R1, Ki-67 indeksi >%10) adjuvan mitotan tedavisi önerilmektedir. Bireysel lokal nüks riski düşük olan hastalar (ENSAT I ve II, R0 rezeksiyon, Ki-67 indeksi < %10) adjuvan mitotan tedavisi almamalıdır (Berutti et al., 2012; Gaujoux et al., 2017; Terzolo et al., 2007; Berruti et al., 2010).
Adrenal metastazlar
Adrenal bezlerin kitleleri arasında metastazlar, benign non-fonksiyonel adenomlardan sonra ikinci en sık görülenlerdir (Uberoi et al., 2009).
Adrenal bezlere metastaz yapan primer tümörler arasında küçük hücreli dışı akciğer karsinomları (NSCLC) ve meme karsinomları en sık görülenlerdir, ancak melanomlar, hepatoselüler ve renal hücreli karsinomlar da sıklıkla adrenal metastazlarla birlikte seyreder (Sancho et al., 2012).
Adrenal metastazlarının rezeksiyon endikasyonu her zaman disiplinler arası bir tümör konseyinde (tumor board) verilmeli ve yalnızca genel sağkalım üzerine olumlu bir etki beklenebildiği seçilmiş olgularda konulmalıdır.
Ekstraadrenal tümör hastalığı başarıyla tedavi edilmiş ya da kontrol altına alınmışsa, izole bir adrenal metastaz söz konusuysa, görüntüleme ve/veya perkütan biyopsi adrenal metastazı kanıtlıyor ya da bu konuda çok az kuşku bırakıyorsa [Lo ve ark., 1996; Muth ve ark., 2010], hastalıksız aralık 6 aydan uzunsa [Muth ve ark., 2010; Pfannenschmidt ve ark., 2005], hastanın genel durumu rezeksiyonu haklı kılıyorsa ve primer tümörün histolojisi bir adenokarsinoma karşılık geliyorsa (Sancho ve ark. 2012) hastalar metastaz çıkarılmasından yarar görür. İnoperabl hastalarda alternatif olarak radyofrekans ablasyon düşünülebilir [Carafiello ve ark., 2008; Wood ve ark., 2003].
Metastaz şüphesinde standart tanısal inceleme (abdomen BT/MR), tüm vücudu ek metastazlar açısından değerlendirmek amacıyla bir FDG-PET/BT ile tamamlanmalıdır. Belirsizlik durumunda, feokromositoma ve adrenal karsinom önceden dışlanmışsa istisnai olarak adrenal kitlenin ponksiyonu yapılabilir. Negatif bir sonuç durumunda, örnekte adrenal doku bulunması bir adrenal metastazı büyük ölçüde dışlar.
Ameliyat, tümörün bir bütün olarak (in toto) ve kapsülü zedelenmeden çıkarılmasını sağlamalıdır (Glenn ve ark., 2016). Bu, minimal invaziv laparoskopik, retroperitoneoskopik ya da açık girişimle konvansiyonel olarak yapılabilir. Birçok çalışma minimal invaziv yaklaşımın açık yaklaşıma göre daha kötü olmadığını göstermiştir (Bradley ve Strong, 2014). Ayrıca, minimal invaziv yaklaşımın avantajlarının (daha az kan kaybı, daha kısa hastanede kalış) bu endikasyon için de geçerli olduğu ve sözde port-site metastazlarının görülmediği gösterilmiştir (Saraiva ve ark. 2003; Strong ve ark., 2007; Weyhe ve ark., 2007; Arenas ve ark., 2014). Bu nedenle açık yaklaşım, lokal infiltrasyona dair belirtilerin bulunduğu ya da tümörün belirli bir büyüklüğü (>10 cm) aştığı az sayıdaki olguya saklanmalıdır.