La indicación para el tratamiento quirúrgico de una lesión ocupante de espacio suprarrenal (LOS-SR) se basa individualmente en la enfermedad subyacente, ponderando procedimientos de tratamiento no quirúrgicos y posibles complicaciones. El objetivo del tratamiento quirúrgico es la eliminación segura y lo más duradera posible de la enfermedad suprarrenal causante de la patología.
La adrenalectomía (AE) es un dominio de la cirugía mínimamente invasiva [Walz, 2012; Carr et Wang, 2016]. Las ventajas de la realización mínimamente invasiva de las intervenciones suprarrenales son abrumadoras en comparación con un procedimiento abierto. Para el límite de 6 cm de la LOS-SR a menudo asumido no hay evidencia [Palazzo et al., 2006; Walz et al., 2005]. Para LOS hormonoinactivas de la SR > 6 cm, en las guías actuales se recomienda el procedimiento abierto debido a la tasa de malignidad estadísticamente creciente [Lorenz et al., 2019), aunque numerosos estudios han mostrado que también en tumores suprarrenales grandes > 6 cm y con la experiencia correspondiente se puede proceder de manera segura mínimamente invasiva (Palazzo et al., 2006; Walz et al., 2005; Asari et al., 2012).
Como vías de acceso se han establecido la laparoscopia transabdominal y la retroperitoneoscopia [Walz et al., 2006]. Mientras que en un estudio controlado aleatorizado con 83 pacientes no se mostró diferencia entre ambos métodos quirúrgicos [Chai et al., 2019], otros estudios demuestran ventajas. Los métodos quirúrgicos retroperitoneoscópicos son posibles sin restricciones incluso después de operaciones abdominales previas. El acceso posterior permite además una adrenalectomía bilateral sin reposicionamiento del paciente. Los procedimientos retroperitoneales utilizan un acceso directo a la suprarrenal, con lo que se elimina la preparación y movilización de órganos intraperitoneales. Se consideran más rápidos, la pérdida de sangre debería ser menor, la carga de dolor menor y la estancia hospitalaria más corta [Barczynski et al., 2014; Conzo et al., 2016; Gavrilidis et al., 2021]. Por lo tanto, se deja al cirujano qué método aplica según su formación personal y experiencia (Conzo et al., 2016).
La adrenalectomía de puerto único es una alternativa [Wang et al. 2013], sin embargo, no se derivan ventajas significativas con datos limitados.
También la adrenalectomía realizada de manera robótica es segura. Parece estar asociada incluso con menos pérdida de sangre y una estancia hospitalaria más corta que la adrenalectomía laparoscópica [Agrusa et al., 2017]. Sin embargo, el tiempo operatorio es más largo y los costes son más altos [Samreen et al., 2019], por lo que no parece adecuada aún para el uso generalizado.
La evaluación del riesgo de malignidad se realiza en base al tamaño del tumor y procedimientos de imagen. La determinación de las unidades Hounsfield (HU) puede proporcionar indicios adicionales. Sin embargo, solo la infiltración detectable de estructuras vecinas o la demostración de metástasis a distancia prueba la malignidad. Además de la tomografía computarizada, la RM con imagen de cambio químico está establecida en el diagnóstico de lesiones ocupantes de espacio suprarrenales (Israel et al., 2004).
La terapia estándar de tumores unilaterales es la adrenalectomía. La resección preservadora de la suprarrenal puede realizarse si el tumor primario hormonactivo se puede eliminar completamente. En algunas enfermedades como los feocromocitomas bilaterales hereditarios (p. ej., en MEN 2 a/b) o el síndrome de Cushing debido a hiperplasia macronodular bilateral [Lowery et al., 2017] se prefieren resecciones suprarrenales preservadoras de parénquima frente a la adrenalectomía total, para minimizar el peligro de crisis de Addison postoperatorias potencialmente mortales(insuficiencia suprarrenal aguda). La preservación de la función adrenocortical se puede lograr dejando un tercio de una suprarrenal (Brauckhoff et al., 2003). En este caso, no es necesario preservar la vena suprarrenal. La ventaja de la preservación funcional debe ponderarse frente al riesgo de recidiva tumoral local en la suprarrenal remanente. El riesgo de recidiva después de resecciones parciales preservadoras de parénquima de la suprarrenal se estima en 30% después de 10 años en pacientes con MEN-2a/b [Asari et al., 2006]. Otros datos muestran un buen control de síntomas en adenomas de Conn- [Walz et al., 2009] y Cushing [Alesina et al., 2010].
Tumores hormonactivos
Las lesiones ocupantes de espacio suprarrenales/afecciones suprarrenales hormonactivas sintomáticas (uni- y bilaterales) representan una indicación quirúrgica independientemente del tamaño del tumor. Una excepción puede ser el hiperaldosteronismo primario con hiperplasia bilateral sin asignación lateral, que se puede tratar médicamente [Lorenz et al., 2019].
Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario, HAP)
Un cribado inmediato para esta enfermedad solo se recomienda en un incidentaloma si al mismo tiempo existe hipertensión arterial o hipopotasemia inexplicada [Fassnacht et al., 2016].
Preoperatoriamente, el hiperaldosteronismo primario (HAP) se confirma bioquímicamente mediante la determinación del cociente aldosterona-renina (CAR). En el hiperaldosteronismo primario (HAP) existe una secreción autónoma de aldosterona, es decir, independiente de la renina. La determinación de este cociente es una excelente prueba de cribado en el diagnóstico del hiperaldosteronismo primario, ya que también se detectan pacientes con un hiperaldosteronismo primario leve [Hiramatsu et al., 1981; Gordon et al., 2001].
En pacientes con un CAR alterado se debe realizar un diagnóstico de confirmación [Funder et al., 2016]. Para ello están disponibles varios tests [Namba et al., 2012]. La prueba de confirmación más frecuentemente realizada es la prueba de carga salina intravenosa.
Preoperatoriamente se recomienda un diagnóstico de localización con determinación lateral de la causa de la enfermedad, ya que esto determina la indicación quirúrgica y la estrategia quirúrgica. En localización incierta en la imagen se debe realizar preoperatoriamente un cateterismo venoso suprarrenal con toma de sangre selectiva [Strajina et al., 2018] para la lateralización funcional del HAP.
En asignación lateral clara en la imagen de cortes se puede prescindir de un cateterismo venoso suprarrenal si el paciente ha sido informado exhaustivamente sobre el riesgo de una operación inadecuada (aprox. 5 %) [Lim et al., 2014] por eliminación de tumores suprarrenales hormonoinactivos dejando patologías suprarrenales contralaterales no detectadas [Lombardi et al., 2007; Kline et al., 2014; Tan et al., 2006).
En el adenoma productor de aldosterona solitario también se puede realizar una eliminación parcial de la suprarrenal afectada [Fu et al., 2011].
Síndrome de Cushing
En sospecha o para excluir un síndrome de Cushing son útiles tres parámetros laboratoriales: prueba de inhibición con dexametasona con 1 mg de dexametasona, la determinación del cortisol a las 23:00 h en suero o saliva y la medición del cortisol libre en orina de 24 horas (Niemann et al., 2008). Si con esto se demuestra un hipercortisolismo, se requiere obligatoriamente la determinación de ACTH. En el síndrome de Cushing suprarrenal, el ACTH debe estar suprimido o bajo-normal. Si no es el caso, el origen del síndrome de Cushing es generalmente hipofisario, es decir, por un adenoma hipofisario productor de ACTH (enfermedad de Cushing) o por una producción ectópica de ACTH y no por una LOS-SR. La terapia de elección del síndrome de Cushing suprarrenal manifiesto es la adrenalectomía unilateral (Niemann et al., 2015). Intra- y postoperatoriamente es necesaria una sustitución con glucocorticoides con hidrocortisona, ya que al menos temporalmente se debe asumir una insuficiencia suprarrenal por supresión de la SR contralateral por el exceso de cortisol [Bornstein et al., 2016].
Además del síndrome de Cushing clínicamente manifiesto, en los últimos años se ha caracterizado más claramente el síndrome de Cushing subclínico, cuyo concepto en la guía de incidentalomas suprarrenales de la Sociedad Europea de Endocrinología ha sido reemplazado por „secreción autónoma de cortisol“ [Fassnacht et al., 2016: Chiodini, 2011; Chiodini et al., 2010; De Leo et al., 2012; Niemann 2015]. En este caso existe bioquímicamente un exceso de cortisol leve, generalmente demostrado por un cortisol no suprimible después de la administración de 1 mg de dexametasona (prueba de inhibición con dexametasona), pero sin los signos clínicos específicos de un hipercortisolismo. Este exceso de cortisol leve se asocia con una frecuencia aumentada de comorbilidades cardiovasculares y metabólicas. Sin embargo, faltan estudios de alta calidad con datos de puntos finales duros como mortalidad o eventos cardiovasculares. Por lo tanto, en este caso la indicación para adrenalectomía debe plantearse críticamente frente a un tratamiento medicamentoso de las comorbilidades y decidirse individualmente en un equipo multidisciplinario considerando la edad y el deseo del paciente (Fassnacht et al., 2016).
Tumores suprarrenales con sobreproducción de andrógenos/estrógenos
En cada tumor suprarrenal productor de estrógenos o andrógenos se debe pensar en un carcinoma suprarrenal (CSR), ya que los adenomas son raros [Lack, 2007].
Hasta un tamaño tumoral de 6 cm, una adrenalectomía mínimamente invasiva es estándar, siempre que se asegure que esto se puede realizar técnicamente sin lesión capsular o resección tumoral incompleta. En sospecha de carcinoma o también en tumores más grandes se debe indicar generosamente la operación abierta (Else et al., 2014; Gaujoux und Mihai, 2017; Stigliano, 2016; Gaujoux et al., 2012).
Feocromocitoma
La proporción de feocromocitomas como tumores de origen suprarrenal es de aproximadamente el 5% de los tumores suprarrenales descubiertos accidentalmente. Proceden de la médula suprarrenal y producen catecolaminas. A menudo se descubren accidentalmente, en lugar de con la sintomatología clásica (hipertensión arterial, dolor de cabeza, sudoración, taquicardia) [Gruber et al., 2019].
El diagnóstico capta en el primer paso la demostración bioquímica de las metanefrinas plasmáticas libres o alternativamente de las metanefrinas fraccionadas en orina colectada de 24 horas [Lenders et al. 2014; Gruber et al., 2019].
Solo en el segundo paso se realiza un procedimiento de imagen de cortes (tomografía computarizada o por resonancia magnética) para el diagnóstico de localización. Opcionalmente puede ser útil una imagen nuclear funcional para detectar una metástasis preoperatoriamente. En este caso entra en consideración la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET/TC) o el DOTA-TATE-PET/TC, que es algo más sensible, pero claramente más específico [Castinetti et al., 2015; Janssen et al., 2015]. En cualquier caso se recomienda un cribado preoperatorio para la presencia de metástasis mediante PET/TC si el tumor es >5 cm, hay niveles elevados de 3-metoxitiramina (3MT) en plasma o se conoce una mutación germinal del gen SDHB [Fassnacht et al., 2020].
La mayoría de los feocromocitomas se comportan de manera „benigna“. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica ahora los feocromocitomas como subgrupo de los paragangliomas, que todos se consideran potencialmente malignos. En el 10% de los casos los feocromocitomas aparecen como tumores suprarrenales bilaterales y están asociados en 30–40% con alteraciones genéticas [Bausch et al., 2017]. Entre las formas familiares sindrómicas se incluyen la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2), el síndrome de von Hippel-Lindau (vHL) y la neurofibromatosis tipo 1. Además, en los últimos años las mutaciones germinales de la subunidad B y D de la succinato deshidrogenasa (SHDB, SDHD) han pasado al centro del diagnóstico genético del feocromocitoma. Así se ha determinado que en pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 2 se desarrollan extremadamente raramente feocromocitomas malignos, mientras que en pacientes con mutación germinal en el gen SDHB aprox. el 30% de los feocromocitomas son malignos.
Incluso en anamnesis familiar negativa, enfermedad unilateral o pacientes mayores, en los que la demostración de una mutación germinal es menos probable, hoy en día se ofrece a todas las pacientes y pacientes con feocromocitoma un diagnóstico genético humano para definir el concepto de resección individual (radical oncológico en mutación SDHB frente a preservador de corteza suprarrenal en mutación RET) [Nolting et al., 2022].
La evaluación de la dignidad de los feocromocitomas representa un desafío, ya que los feocromocitomas no pueden clasificarse claramente como benignos o malignos en base a marcadores histopatológicos o moleculares. Más bien, la malignidad se caracteriza por crecimiento invasivo o por la presencia de metástasis locorregionales o a distancia. Esto pone en primer plano la importancia de un seguimiento regular en el curso así como la prueba genética de los pacientes, ya que pacientes con ciertas mutaciones germinales (p. ej. SDH-B) muestran un riesgo claramente aumentado de un comportamiento de crecimiento maligno [Mete et al., 2022].
El seguimiento después de la operación de un feocromocitoma debería durar al menos 10 años. En pacientes con alto riesgo de recidiva o metástasis (mutación demostrada, edad joven o tumor grande) se recomienda de por vida (Plouin et al., 2016).
La eliminación quirúrgica del feocromocitoma representa la única posibilidad de una terapia curativa. Mejoras en el manejo perioperatorio y en la técnica quirúrgica han reducido las tasas de mortalidad históricamente altas a 0–2,9% [Fragundes 2022].
La eliminación mínimamente invasiva del tumor suprarrenal es estándar, siendo los procedimientos laparoscópicos transabdominales y retroperitoneoscópicos equivalentes [Zang et al., 2023]. La elección del procedimiento mínimamente invasivo depende de la experiencia y pericia del operador/de la operadora y debería adaptarse principalmente a ello [Conzo et al., 2016].
En general, la operación mínimamente invasiva de feocromocitomas requiere una alta pericia quirúrgica. Aquí también debe evitarse absolutamente una lesión capsular. De lo contrario amenaza la diseminación multifocal diseminada de células de feocromocitoma, la llamada feocromocitomatosis. Hace algunos años se postuló que la operación mínimamente invasiva podría ser una causa de feocromocitomatosis. Pero también la adrenalectomía abierta primaria en el feocromocitoma no siempre puede evitar la feocromocitomatosis [Weber et al., 2020].
Guías actuales así como un metaanálisis recomiendan por lo tanto en feocromocitomas < 6 cm la adrenalectomía mínimamente invasiva [Li et al., 2020; Lorenz et al., 2019].
En feocromocitomas hereditarios bilaterales y exclusión de una mutación SDHB se debería realizar una resección preservadora de parénquima preservando al menos un tercio de una suprarrenal para evitar una insuficiencia suprarrenal postoperatoria. Después de la preservación de la corteza suprarrenal en el marco de una eliminación bilateral de feocromocitomas existe en principio un riesgo aumentado de recidiva, sin embargo, el riesgo de metástasis y la mortalidad total son comparables en comparación con la adrenalectomía bilateral completa. En cambio, la ventaja de una preservación funcional al dejar la corteza suprarrenal predomina claramente [Zawadzka et al., 2023]. Una guía internacional actual para pacientes con mutación SDH-B desaconseja urgentemente en este grupo de pacientes una operación preservadora de órgano, ya que aquí el riesgo de malignidad con parcialmente más del 50% es considerable.
El dogma del bloqueo alfa preoperatorio se cuestiona cada vez más por datos actuales y se discute controvertidamente en los últimos años. Guías internacionales actuales [Fassnacht et al., 2016, Lenders et al. 2014] y nacionales [Lorenz et al., 2019] recomiendan antes de la resección de un feocromocitoma el bloqueo alfa para prevenir complicaciones cardiovasculares. Un metaanálisis de todos los estudios publicados así como un gran estudio de registro multicéntrico del año 2020 muestran sin embargo que no hay evidencia para este procedimiento. En el metaanálisis no impresionó ni en mortalidad y morbilidad ni en presión arterial media intraoperatoria o frecuencia cardíaca diferencia entre pacientes bloqueados y no bloqueados [Schimmack et al., 2020].
Tumores hormonoinactivos
La denominación incidentaloma no representa per se un diagnóstico, sino que es puramente descriptiva. Dado que los tumores suprarrenales hormonoinactivos suelen ser asintomáticos, se descubren accidentalmente mediante procedimientos de imagen que no se iniciaron para aclarar posibles enfermedades suprarrenales. Por eso se llaman incidentalomas. La prevalencia de estas lesiones ocupantes de espacio suprarrenales descubiertas accidentalmente aumenta con la edad y oscila según el estudio entre 1 y 9% [Petersenn et al., 2015;] (de ellos hasta en 15% bilateral [Barzon et al., 1998]).
Todos los incidentalomas >1cm requieren siempre una evaluación de la dignidad y funcionalidad (producción hormonal) para poder realizar una clasificación etiológica. Las guías de la Sociedad Europea de Endocrinología recomiendan aclarar la dignidad inmediatamente en el momento del descubrimiento inicial para evitar exámenes de seguimiento costosos e intensivos en pacientes con lesiones benignas [Fassnacht et al., 2016].
Como diagnóstico básico funcional se recomienda una prueba de inhibición con dexametasona para excluir un síndrome de Cushing suprarrenal, la determinación de las metanefrinas libres en plasma (y eventualmente en orina de 24 h) para excluir un feocromocitoma y en pacientes hipertensos la determinación del cociente aldosterona/renina para excluir un síndrome de Conn. Si la imagen es sospechosa de un carcinoma de corteza suprarrenal, se debe determinar adicionalmente en suero DHEA-S, 17-OH-progesterona y estradiol (solo en hombres y mujeres posmenopáusicas) [Fassnacht et al., 2016].
Para la evaluación de la dignidad de incidentalomas son adecuados una TC y RM con protocolos de examen suprarrenales dedicados, mientras que la 18F-FDG-PET/TC se utiliza principalmente para la demostración de metástasis suprarrenales en anamnesis de tumor extraadrenal [Dinnes et al., 2016; Vaidya et al., 2019; Fassnacht et al., 2016].
Como procedimiento básico para la representación de tumores suprarrenales se recomienda la TC con y sin medio de contraste. Permite determinar el tamaño del tumor SR y su contenido de grasa (unidades Hounsfield, HU), así como una evaluación de posibles infiltraciones del entorno. Los adenomas suprarrenales se caracterizan en la TC por un contenido de grasa relativamente alto con unidades Hounsfield bajas. Esto significa que las lesiones ocupantes de espacio de la suprarrenal con < 13 HU son con muy alta probabilidad de naturaleza benigna [Petersenn et al., 2015].
Los adenomas pobres en grasa se pueden diferenciar mediante la cuantificación del lavado del medio de contraste. Para los adenomas son característicos un flujo rápido y lavado del medio de contraste, mientras que la mayoría de las lesiones malignas muestran un flujo rápido, pero un lavado más lento del medio de contraste [Fassnacht et al., 2016]. Es importante incluir el contexto diagnóstico general en la evaluación del valor de lavado determinado, ya que de lo contrario pueden surgir clasificaciones erróneas [Schloetelburg et al. 2021]).
Indicios de malignidad son además del tamaño del tumor y una tendencia al crecimiento documentada ˃ 13 unidades Hounsfield en la TC nativa, delimitación marginal imprecisa del tumor, representación tumoral inhomogénea y signos de infiltración del entorno [Kapoor et al., 2011; Petersenn et al., 2015; Fassnacht et al., 2016]. En tumores > 6 cm la tasa de malignidad es del 25%, en tumores entre 4,1 y 6 cm del 6% y en tumores < 4 cm del 2% [National Institute of Health (NIH), 2002; Grumbach et al., 2003].
Como procedimiento alternativo para la aclaración de tumores suprarrenales se acepta la RM. Aquí se utiliza especialmente la llamada imagen de „cambio químico“ para la demostración de grasa microscópica, ya que las lesiones benignas en la RM muestran típicamente una caída significativa de la señal entre la representación „en fase“ y „en fase opuesta“ [Fassnacht et al., 2016; Haider et al., 2004; Shadev, 2017; Faruggia et al., 2017].
Para tumores entre 4 y 6 cm sin criterios radiológicos de malignidad no se puede dar una recomendación clara en base a los datos actuales. Se debe discutir un procedimiento individual con el paciente (expectante, observador versus operación mínimamente invasiva).
A partir de un diámetro de > 6 cm (excepción mielolipoma) existe una indicación quirúrgica debido al riesgo de malignidad.
Nota: Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos hormonoinactivos raros que contienen tejido graso maduro y tejido hematopoyético. Ocurren con mayor frecuencia en la 5.ª-7.ª década de la vida. Generalmente no causan síntomas. En tumores grandes, necrosis o hemorragia espontánea pueden ocurrir dolores. En estos casos puede ser necesaria una resección [Patel et al., 2006].
Carcinoma de corteza suprarrenal
El carcinoma de corteza suprarrenal („adrenocortical carcinoma" [ACC]) es un tumor raro y muy agresivo. En el diagnóstico inicial este tumor es casi siempre >4 cm (solo 1–2% son < 4 cm) y muestra en 50–80% de los casos una actividad endocrina. Una producción de cortisol o una combinación de exceso de andrógenos y cortisol son típicas y pueden ser indicativas en el diagnóstico [Bancos und Prete, 2021].
El estadiaje preoperatorio debería incluir para la evaluación de una posible metástasis además de una TC o RM del abdomen una imagen molecular mediante 18F-FDG(fluorodesoxiglucosa)-PET(tomografía por emisión de positrones)-TC) [Gaujoux et al., 2017]. Así también se puede delimitar del adenoma suprarrenal benigno, que es FDG negativo y al mismo tiempo realizar un estadiaje de todo el cuerpo respecto a metástasis con excepción del cerebro.
Siempre está indicada una operación si no hay metástasis a distancia. Es la única oportunidad de curación y debería realizarse tempranamente como resección quirúrgica R0 del tumor primario respetando los principios quirúrgico-oncológicos (sin lesión de la cápsula tumoral) [Schimmack et al.,2020].
Los ACC deberían realizarse solo en centros con más de 10 adrenalectomías al año y correspondiente experiencia oncológica en cirugía visceral (Lombardi et al., 2012; Gratian et al., 2014; Gaujoux et al. 2017).
El estándar de oro del tratamiento quirúrgico del ACC es según las guías europeas, alemanas e internacionales vigentes independientemente del estadio tumoral la adrenalectomía abierta [Fassnacht et al., 2018¸Gaujoux et Mihai 2017; Lorenz et al., 2019; Shah et al., 2021].
También pacientes con estadios tempranos (ENSAT I y II) del carcinoma de corteza suprarrenal tienen después de adrenalectomía abierta una mejor supervivencia libre de recidiva [Taffurelli et al, 2017].
Los carcinomas suprarrenales pueden operarse mínimamente invasivamente, siempre que no se hagan compromisos oncológicos y no amenace una ruptura de la cápsula tumoral. La integridad de la cápsula durante la resección es de tal importancia elemental para el pronóstico de los pacientes, que incluso en el estadio ENSAT I en lesión de la cápsula amenaza un pronóstico comparablemente malo como en pacientes en el estadio III (Fassnacht et al., 2016).
Datos publicados en 2021 de Delozier et al. pudieron mostrar que la conversión después de adrenalectomía iniciada mínimamente invasivamente para pacientes con ACC se asocia con una peor supervivencia global.
La preocupación de que la carcinomatosis peritoneal en pacientes operados laparoscópicamente con un ACC esté aumentada pudo confirmarse en un metaanálisis [Autorino et al., 2016].
Aunque la incidencia de metástasis en ganglios linfáticos en el carcinoma de corteza suprarrenal es de aproximadamente el 20%, el valor de la linfadenectomía es controvertido y se realiza más bien raramente (Gaujoux et al., 2017) (Reibetanz et al., 2012). Con datos deficientes, la CAEK [Grupo de Trabajo Quirúrgico de Endocrinología] recomienda esta solo en sospecha de ganglios linfáticos positivos [Lorenz et al., 2019]. Otros autores describen un efecto positivo en el pronóstico global. Por ejemplo, un metaanálisis actual de Hendricks et al., 2022, muestra que pacientes con un estadio ENSAT I–III se benefician de una linfadenectomía y tienen una mejor supervivencia específica de la enfermedad. Al menos para los casos con agrandamiento de ganglios linfáticos demostrado en la imagen preoperatoria y tumores localmente avanzados (T3 y T4) la mayoría de los autores abogan por la linfadenectomía como parte fija de la terapia quirúrgica. Sin embargo, no hay definición sobre la extensión de la linfadenectomía requerida.
Un análisis molecular genético para mutaciones TP53(proteína tumoral 53)- o MMR [proteína de reparación de desajustes]- debería realizarse en anamnesis familiar llamativa, especialmente en edad joven.
La evaluación del riesgo de recidiva se realiza entre otras cosas con ayuda del índice Ki-67 (alto riesgo en Ki-67 > 10%).
A pesar de datos no completamente concluyentes se recomienda en pacientes con un alto riesgo individual de recidiva local (RX, R1, índice Ki-67 >10%) una terapia adyuvante con mitotano. Pacientes que tienen un bajo riesgo individual de recidiva local (ENSAT I y II, resección R0, índice Ki67 < 10%) no deberían recibir terapia adyuvante con mitotano (Berutti et al., 2012; Gaujoux et al., 2017; Terzolo et al., 2007; Berruti et al., 2010).
Metástasis suprarrenales
Entre las lesiones ocupantes de espacio de las suprarrenales, las metástasis son las segundas más frecuentes después de los adenomas benignos no funcionales (Uberoi et al., 2009).
Tumores primarios con metástasis suprarrenales de carcinomas de pulmón no microcíticos (NSCLC) y carcinomas de mama son los más frecuentes, pero también melanomas, carcinomas hepatocelulares y carcinomas de células renales se asocian frecuentemente con metástasis suprarrenales (Sancho et al., 2012).
La indicación para la resección de metástasis suprarrenales siempre debería tomarse en un tumorboard interdisciplinario y solo en casos seleccionados, si se puede esperar un efecto positivo en la supervivencia global.
Los pacientes se benefician de una eliminación de metástasis si la enfermedad tumoral extraadrenal se trata con éxito o se controla, se trata de una metástasis suprarrenal aislada, la imagen y/o biopsia percutánea prueban la metástasis suprarrenal o dejan pocas dudas sobre ella [Lo et al., 1996; Muth et al., 2010], el intervalo libre de enfermedad es más largo que 6 meses [Muth et al., 2010; Pfannenschmidt et al., 2005], el estado general del paciente justifica una resección y la histología del tumor primario corresponde a un adenocarcinoma (Sancho et al. 2012). En pacientes inoperables se puede considerar la ablación por radiofrecuencia como alternativa [Carafiello et al., 2008; Wood et al., 2003].
En sospecha de metástasis se debería complementar el diagnóstico estándar (TC/RM del abdomen) con un FDG-PET/TC para examinar todo el cuerpo respecto a metástasis adicionales. En incertidumbre excepcionalmente se puede realizar una punción de la lesión ocupante de espacio suprarrenal si ya se han excluido un feocromocitoma y un carcinoma suprarrenal. En caso de resultado negativo, la presencia de tejido SR en la muestra excluye en gran medida una metástasis SR.
La operación debe garantizar que el tumor se elimine in toto y sin lesión de su cápsula (Glenn et al., 2016). Esto puede realizarse tanto mínimamente invasivo laparoscópico, retroperitoneoscópico o por un acceso abierto convencional. Varios estudios han mostrado que el procedimiento mínimamente invasivo no es inferior al procedimiento abierto (Bradley et Strong, 2014). Además, se pudo mostrar que las ventajas del procedimiento mínimamente invasivo (menos pérdida de sangre, estancia hospitalaria más corta) también existen para esta indicación y no ocurren las llamadas metástasis en el sitio del puerto (Saraiva et al. 2003; Strong et al., 2007; Weyhe et al., 2007; Arenas et al., 2014). Un procedimiento abierto debería reservarse por lo tanto para los pocos casos en los que hay indicios de una infiltración local o si el tumor excede un cierto tamaño (>10 cm).