Perioperatives Management - Adrenalectomía derecha, abierta

En las directrices existe consenso en que la mayoría de los tumores suprarrenales, dada la indicación, deben operarse de forma mínimamente invasiva. Diámetro del tumor >6 cm y claros indicios de malignidad en la imagen preoperatoria se consideran límites de la cirugía mínimamente invasiva.

Para la adrenalectomía abierta se deben preferir el acceso transabdominal o el toracoabdominal, ya que la indicación principal para el procedimiento abierto son tumores grandes sospechosos de malignidad.

En tumores suprarrenales sospechosos a partir de 6-8 cm de tamaño y unidades Hounsfield (HU) (valores de densidad de la TC de las suprarrenales) >20, sin prueba preoperatoria de malignidad, se debe preferir un acceso abierto (+ linfadenectomía).

Se debe aspirar a una resección R0 en bloque con el tejido adiposo retroperitoneal circundante, evitar la apertura de la cápsula tumoral, al menos los ganglios linfáticos morfológicamente llamativos en imágenes deben extirparse simultáneamente.

• Tumores endocrino-activos de la corteza suprarrenal (adenomas de Conn o Cushing, tumores con secreción de andrógenos) > 10 cm
  
  
  • Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario, HAP):
    
    La causa más frecuente de hipertensión secundaria es el hiperaldosteronismo primario.
    
    En un adenoma productor de aldosterona unilateral está indicada la adrenalectomía unilateral.
    
    En pacientes con HAP y alteraciones suprarrenales bilaterales se puede considerar una operación si el muestreo venoso suprarrenal (AVS mediante toma selectiva de sangre de venas suprarrenales) muestra una localización funcional.
     
  • Síndrome de Cushing(hipercortisolismo)
    
    Un síndrome de Cushing suprarrenal florido con estigmas clínicos clásicos representa una indicación quirúrgica.
    
    Antes de una posible extirpación quirúrgica del tumor suprarrenal se debe confirmar la independencia de ACTH del exceso de cortisol, para que la intervención no se realice erróneamente, aunque la causa del exceso hormonal sea, por ejemplo, de origen hipofisario.
    Exclusión de hipercortisolismo dependiente de ACTH (adenoma del lóbulo anterior de la hipófisis) (síndrome de Cushing central) o síndrome paraneoplásico con secreción ectópica de ACTH en enfermedad tumoral.
     
  •  Tumores de la corteza suprarrenal productores de hormonas sexuales
    
    Un carcinoma adrenocortical es la causa más frecuente de una secreción patológica clínicamente relevante de andrógenos/estrógenos de la suprarrenal, los adenomas son muy raros.
     
• Carcinoma de la corteza suprarrenal Carcinoma adrenocortical (CAC)  Estadio ENSAT I-III Enlace a la clasificación ENSAT
  • En el diagnóstico inicial casi siempre > 4cm y presenta en el 50-80% una actividad endocrina. Típica es una producción de cortisol o una producción hormonal mixta (andrógenos/estrógenos y cortisol).
  • En el carcinoma de la corteza suprarrenal, la adrenalectomía abierta es el estándar de oro. En tumores < 6 cm sin indicios de infiltración local o de ganglios linfáticos (estadio ENSAT I+II) se puede realizar una adrenalectomía mínimamente invasiva.
  • Se recomienda una resección tumoral radical con extirpación de la suprarrenal y de todo el tejido adiposo/conectivo en el compartimento afectado sin apertura de la cápsula y una linfadenectomía, esta en caso de datos inciertos. Hasta ahora no existe una definición respecto a la extensión de la linfadenectomía requerida.
  • Nota: La tasa de recidivas locales y peritoneales está aumentada en el grupo laparoscópico según la evidencia actual. Una conversión de adrenalectomía laparoscópica a abierta empeora la supervivencia global.
     
• Feocromocitoma (FC) Tumor de la médula suprarrenal con exceso de catecolaminas en caso de sospecha de malignidad, tumores muy grandes o si se esperan dificultades técnicas.
  
  
  • Aproximadamente 1/3 de todos los pacientes con feocromocitoma se asocian a un síndrome tumoral hereditario. El cribado genético es un componente indispensable del diagnóstico de feocromocitoma. Los tumores asociados a SDHB están asociados a un riesgo particularmente alto de malignidad y recidiva.
  • En total, el 10 % de los FC son malignos. Solo las metástasis prueban un feocromocitoma maligno.
     
• Mielolipomas no representan per se una indicación quirúrgica.
  
  Los mielolipomas suprarrenales grandes (tumores benignos inactivos hormonalmente que contienen tejido adiposo maduro y tejido hematopoyético) pueden volverse sintomáticos por necrosis o hemorragia espontánea. En estos casos puede ser necesaria una resección.
   
• Metástasis suprarrenales (de tumores malignos de otro origen) deben extirparse si no hay otras metástasis y se logra la ausencia de tumor mediante la extirpación.
  
  Nota: La adrenalectomía por metástasis debe realizarse de forma mínimamente invasiva, siempre que la metástasis se pueda extirpar in toto y sin diseminación de células tumorales. Un procedimiento abierto se reserva para los pocos casos en los que hay indicios de infiltración local o si la metástasis supera los 6 cm.
   
• Grandes schwannomas o neuroblastomas adultos
   
• Problemas pulmonares o cardíacos, que excluyen una intervención mínimamente invasiva.
   
• Presencia de adherencias intraabdominales o retroperitoneales después de operaciones previas

• ¡No adrenalectomía sin determinación previa de la actividad hormonal!
   
• Debido al riesgo muy bajo de malignidad, la operación en tumores inactivos hormonalmente, no sospechosos de malignidad < 4 cm generalmente no está indicada. Si se opera de todos modos, esto debe justificarse.
   
• En el hiperaldosteronismo primario bilateral (hiperplasia adrenal idiopática) sin asignación lateral, no está indicada una extirpación total de las glándulas suprarrenales.  Inicio de una terapia con antagonistas de la aldosterona.
   
• No adrenalectomía sino resección suprarrenal conservadora de parénquima (para preservar la función, se debe dejar un tercio de una glándula suprarrenal).
  • En feocromocitomas hereditarios (bilaterales), ya que la probabilidad de un PC metacrónico contralateral es alta y el riesgo de malignidad se estima como bajo.
  • Síndrome de Cushing, que se basa en una hiperplasia macronodular bilateral.  Equilibrio entre control del cortisol y función hormonal residual. Después de una adrenalectomía total, existe la obligación de sustitución con el riesgo de una crisis de Addison potencialmente mortal (insuficiencia suprarrenal aguda).
     
• Los mielolipomas y los quistes suprarrenales solo deben extirparse en caso de síntomas clínicos por desplazamiento de estructuras vecinas.
   
• Las contraindicaciones adicionales dependen de las enfermedades subyacentes (riesgo operatorio) y de la importancia de la adrenalectomía para la calidad de vida o la expectativa de vida del paciente.

Los tumores suprarrenales incluyen alteraciones benignas y malignas de las glándulas suprarrenales que afectan la morfología y/o la función. El objetivo del diagnóstico es la asignación de alteraciones morfológicas y/o funcionales para la evaluación de las posibilidades terapéuticas.

El diagnóstico incluye la recopilación de la anamnesis y el examen físico, siendo la determinación de la presión arterial y la frecuencia cardíaca componentes obligatorios. Además, son necesarios métodos endocrinológicos y procedimientos de imagen.

Las alteraciones tumorales de las suprarrenales siempre deben investigarse en cuanto a una posible actividad hormonal: catecolaminas, aldosterona, cortisol, hormonas sexuales o sus precursores.

Clínica

Los síntomas guía típicos en el PC son hipertensión grave, dolores de cabeza paroxísticos y palpitaciones. Patognomónico para un hipercortisolismo (síndrome de Cushing) son la obesidad troncal, cuello de toro, cara de luna, estrías rubras, hirsutismo y plétora.

Screening para PHA en hipertensión o hipopotasemia

Diagnóstico de laboratorio/Diagnóstico hormonal:

La herramienta de screening inicial en sospecha de secreción autónoma de cortisol (ACS) es la prueba de inhibición con dexametasona.

En función del nivel de cortisol sérico suprimido por dexametasona, en pacientes clínicamente asintomáticos se diferencia entre un tumor suprarrenal no funcional y una „(posible) secreción autónoma de cortisol“.

A partir de valores superiores a 5 ng/dl de cortisol en suero, el diagnóstico se considera confirmado. Para el diagnóstico es necesario un ACTH bajo o suprimido (< 10 pg/ml), para excluir un cortisolismo hipofisario o producción ectópica de ACTH.

El diagnóstico en el PC incluye la determinación de metanefrinas en plasma o en orina de 24 horas. Se puede considerar una prueba de clonidina en caso de hallazgos limítrofes persistentes.

3-Metoxi-tiramina en plasma como marcador tumoral para una mutación SDHB en un PC > 5cm sirve como screening preoperatorio para la presencia de metástasis.

En el hiperaldosteronismo primario (PHA)(síndrome de Conn) existe una secreción autónoma de aldosterona, es decir, independiente de la renina.  El parámetro de screening es el cociente aldosterona-renina (ARQ), mediante el cual también se pueden detectar pacientes con un hiperaldosteronismo primario leve. La aldosterona y la renina se determinan normalmente por la mañana después de 5 a 15 minutos sentado.

Si el cociente está elevado, debe realizarse una prueba de confirmación conforme a las guías, p. ej. una prueba de infusión de solución salina (2l NaCl 0,9 % i.v. durante 4 horas). En personas sanas se produce una supresión de la aldosterona después de 4 horas, en enfermos esta no ocurre. Debe tenerse en cuenta la influencia de los medicamentos antihipertensivos en el RAAS (sistema renina-angiotensina-aldosterona).

Hormonas sexuales así como precursores esteroideos en el cuadro clínico de un exceso de hormonas sexuales (hirsutismo, ginecomastia en hombres), tumor > 4 cm o sospecha morfológica de imagen de ACC: precursores esteroideos (DHEA/DHEA-S, androstenediona, 17-α-hidroxiprogesterona), testosterona en mujeres, 17β-estradiol en hombres y mujeres posmenopáusicas.

Nota: Aproximadamente el 60 – 80 % de los carcinomas suprarrenales secretan hormonas (funcionalmente activos), las hormonas producidas con mayor frecuencia son glucocorticoides (especialmente cortisol) y andrógenos.

Estudio genético humano

Las guías actuales recomiendan una prueba genética en todos los pacientes con feocromocitoma independientemente de la edad, el número de tumores o la localización.

Nota: El feocromocitoma (PC) representa una lesión indicadora para síndromes hereditarios. En caso de afectación unilateral, en el 12%, en PC bilateral, pacientes jóvenes o anamnesis familiar llamativa en el 30% existe una enfermedad hereditaria.

Procedimientos de imagen:

Tomografía computarizada

Como procedimiento básico para la representación de tumores suprarrenales se recomienda la TC con y sin medio de contraste. Permite determinar el tamaño del tumor NN y su contenido de grasa (unidades Hounsfield, HU), así como una evaluación de posibles infiltraciones en el entorno.

TC nativa (TC nativa con determinación de los valores de densidad de la NN-RF en unidades Hounsfield (HU))

La TC nativa es el primer paso importante en la aclaración de un tumor suprarrenal, especialmente para la determinación de la densidad tisular (HU).

Lesiones con < 10 HU se pueden clasificar con una sensibilidad del 70 % y especificidad del 95 % como adenomas y primariamente no sospechosas de malignidad.

TC con medio de contraste se utiliza de manera complementaria si el diagnóstico en la TC nativa no es claro.

TC dinámica con medio de contraste con determinación del llamado „comportamiento de washout“ del medio de contraste después de 15 min: los adenomas almacenan el medio de contraste durante menos tiempo, los tumores malignos retienen el medio de contraste durante más tiempo.

RM con imagen de cambio químico (también "RM en fase/en contrafase")

• Es una técnica de RM especial que se basa en el comportamiento diferente de los protones de grasa y agua en el campo magnético.
• En la secuencia contrafase (toma out-of-phase) los adenomas ricos en lípidos pierden intensidad de señal, mientras que otros tejidos como p. ej. metástasis, carcinomas, feocromocitomas típicamente no contienen grasa o solo poca y no lo hacen.

Para la evaluación de una posible metastasización, el diagnóstico debe incluir, además de una TC o RM del abdomen, una TC del tórax.

Imagen funcional Diagnóstico de medicina nuclear

Gammagrafía con MIBG (123I- o 131I-metayodobencilguanidina)

específica para feocromocitomas clásicos, pero limitada en SDHB

En pacientes jóvenes, sospecha de metastasización, tumores grandes, multifocalidad, manifestaciones extraadrenales, enfermedad sindrómica (neoplasia endocrina múltiple 2a/b, síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo 1, mutación de la succinato deshidrogenasa mitocondrial (SDHx)) examen de primera elección. En enfermedad metastásica se puede verificar al mismo tiempo la posibilidad de una radioterapia paliativa.

PET/TC
En la imagen funcional, actualmente la tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) con TC simultánea tiene el mayor valor. Es muy sensible para muchos tumores malignos, especialmente para tumores agresivos y poco diferenciados. Existe una indicación en un incidentaloma no claro >4 cm, sospecha de metástasis NN, sospecha de ACC, sospecha de mutación SDHB en PC.
Además, el PET-TC permite un estadiaje de cuerpo entero respecto a metástasis con excepción del cerebro. Por lo tanto, un diagnóstico adicional de cráneo/cerebro, por ejemplo, mediante RM, debe realizarse siempre, especialmente en el NSCLC (cáncer de pulmón no microcítico).
En el diagnóstico de feocromocitomas y al mismo tiempo sospecha de una enfermedad familiar para excluir una enfermedad bilateral o una localización extraadrenal así como de metástasis, debe realizarse un PET/TC con 18F-fluorodihidroxifenilalanina (DOPA) debido a la alta especificidad.

Muestreo venoso suprarrenal (AVS) (catéter venoso suprarrenal selectivo)

Para la determinación funcional del lado del hiperaldosteronismo primario, para evitar el riesgo de una adrenectomía innecesaria o inadecuada.
En caso de una localización clara mediante TC o RM y especialmente en pacientes más jóvenes, la operación primaria sin AVS está justificada,

Biopsia por punción

Se desaconseja en principio una biopsia de la masa ocupante de espacio NN – salvo muy pocas excepciones (sospecha de metástasis NN y anamnesis de malignidad con imagen no clara). Una razón esencial para ello es el hecho de que una diferenciación fiable entre adenoma y carcinoma a menudo no es posible mediante una biopsia y existe el riesgo de diseminación de células tumorales.

En cualquier caso, antes debe excluirse bioquímicamente un feocromocitoma.

Bloqueo alfa:

Las directrices internacionales y nacionales recomiendan antes de la resección de un feocromocitoma el bloqueo α, para prevenir complicaciones cardiovasculares.

En el preoperatorio se debe realizar durante al menos 10 - 14 días un bloqueo suficiente de los receptores α (estándar de oro fenoxibenzamina), para evitar crisis graves de presión arterial mediadas por catecolaminas a través de la manipulación intraoperatoria del tumor.

Con fenoxibenzamina se produce un bloqueo no competitivo, irreversible de α-1 y α-2. Un efecto secundario frecuente es una taquicardia refleja (bloqueo de receptores α-2), que se puede tratar adicionalmente con bloqueadores de receptores ß.

Este procedimiento se discute cada vez más de manera controvertida y se reemplaza cada vez más por un procedimiento individual. En casos seleccionados sin hipertensión arterial se puede prescindir del bloqueo α preoperatorio.

Sustitución de cortisol:

En pacientes con Cushing florido existe el riesgo de una insuficiencia suprarrenal postoperatoria, por lo que se recomienda una sustitución de cortisol peri- y postoperatoria. Además, en el preoperatorio suele ser necesario un tratamiento antihipertensivo, un equilibrio electrolítico así como un ajuste de la diabetes.

Deficiencia de potasio:

En el HAP se debe compensar una hipopotasemia. En este caso se administra en el preoperatorio un antagonista de la aldosterona durante al menos dos semanas, al mismo tiempo que se sustituye potasio inicialmente.

• En todos los demás tumores suprarrenales no es necesario un pretratamiento medicamentoso específico.
• En una adrenalectomía no es necesario profilaxis antibiótica, con excepción del síndrome de Cushing.

Antes de una operación se deben discutir todos los casos de pacientes en un tumor board interdisciplinario.

Los riesgos de la intervención dependen de la edad y el estado general del paciente, especialmente de la sintomatología de hiperfunción hormonal.

Información general sobre los riesgos de la operación:

• Trombosis
• Embolia
• Infecciones
• Lesión vascular-nerviosa
• Sangrado/hemorragia postoperatoria con transfusión de sangre ajena
• Lesión de órganos vecinos
• Hernia incisional

Información específica:

• Lesión de la V. cava inferior con sangrado
• Lesión del hígado
• Lesión del riñón derecho
• Lesión del duodeno
• Reacción hormonal; crisis de Addison
• Persistencia de la hipertensión arterial en el síndrome de Conn
• Alto riesgo de tromboembolia e infecciones en el síndrome de Cushing
• En la adrenalectomía bilateral, toma vitalicia de cortisona y mineralocorticoide, desarrollo de un tumor de Nelson (tumor hipofisario productor de ACTH) en 10 - 2 5% después de aprox. 10 años
• En el feocromocitoma, riesgo de recidiva local por apertura de la cápsula tumoral con diseminación celular.

Las operaciones en la glándula suprarrenal se realizan en anestesia por intubación
 CPD en cirugía abierta recomendable 

La medición invasiva de la presión arterial y el catéter pulmonar pueden estar indicados en feocromocitomas y enfermedades cardiopulmonales previas correspondientes.

El paciente se coloca plano sobre la espalda y se dobla ligeramente hacia dorsal sobre el 12.º cuerpo vertebral torácico. El brazo izquierdo se posiciona hacia fuera.

• Cirujano a la derecha del paciente
• Asistente a la izquierda del paciente
• Asistente a la derecha, en dirección a la cabeza del cirujano
• enfermera instrumentista de quirófano a la izquierda, en dirección a los pies del 1. asistente

• Sistema auto-retentor en el ejemplo del soporte Omnitract.
• Hemostasia p. ej. mediante cirugía HF asistida por gas argón (Argonbeamer)
• Multiclipper
• Tamiz vascular
• Bucles vasculares

Tratamiento médico posterior:

Postoperatoriamente, se recomienda la monitorización durante 24 horas en una unidad de cuidados intensivos o de vigilancia.

Tratamiento medicamentoso posterior en el hipercortisolismo: Tan pronto como se haya extirpado un tumor suprarrenal productor de cortisol benigno o maligno, se debe sustituir de manera consistente con glucocorticoides hasta que el eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal se haya recuperado. 
El paciente debe recibir intraoperatoriamente 150 mg de hidrocortisona/24 h por vía intravenosa (sin bolo). En el primer día postoperatorio, se reduce la dosis de hidrocortisona a 100 mg iv/24h y posteriormente se realiza una reducción rápida y cambio a una sustitución oral según la clínica del paciente. La reducción adicional se realiza según las indicaciones endocrinológicas. Puede tardar hasta 6 meses hasta que la suprarrenal restante vuelva a asumir una función suficiente. El paciente debe ser instruido al respecto. Debe recibir atención endocrinológica.

En caso de resección completa de un feocromocitoma, el bloqueo α-adrenérgico iniciado perioperatoriamente debe suspenderse inmediatamente.

En pacientes con un adenoma productor de aldosterona unilateral, la sustitución de potasio y el antagonista de la aldosterona pueden suspenderse inmediatamente postoperatoriamente. En pacientes con hiperaldosteronemia persistente y necesidad de terapia continuada con un antagonista de la aldosterona, se debe titular la dosis efectiva más baja mediante un aumento gradual de la dosis. Los antihipertensivos se reducen de manera gradual.

Terapia del dolor adecuada; en caso de dolores más intensos, analgésicos sistémicos (además del PDK). Siga aquí el enlace a PROSPECT (Procedures Specific Postoperative Pain Management) o el enlace a la guía actual Tratamiento de dolores agudos perioperatorios y postraumáticos.

Regulación del tránsito intestinal:
Con una movilización temprana, ingesta suficiente de líquidos (té, agua) y evitación de opioides, generalmente no es necesario, en caso necesario laxantes (macrogol, bisacodilo, picosulfato de sodio, enema).

Profilaxis de trombosis:
Perioperatoriamente, en todas las adrenalectomías se debe realizar una profilaxis de trombosis adaptada al peso.

A tener en cuenta: función renal, HIT II (anamnesis, control de plaquetas)
Siga aquí el enlace a la guía actual Profilaxis de la tromboembolia venosa (TEV).

Movilización: 
Comenzar la movilización preferiblemente aún en el día de la operación, en caso necesario con apoyo de fisioterapia

Progresión de la dieta: 
progresión oral de la dieta lo antes posible, es decir, aún en el día de la operación

Incapacidad laboral: 
La capacidad laboral es muy individual y depende de la enfermedad subyacente, generalmente entre 3 y 6 semanas.

Seguimiento:

Feocromocitoma

Control hormonal después de la operación de un feocromocitoma al menos durante 10 años 1 vez al año, en caso de detección de una mutación u otros factores de riesgo para recidiva o metástasis (edad joven, tumor grande) de por vida.

Primer control postoperatorio después de 2 - 6 semanas con determinación de metanefrinas o en caso de malignidad del 3-metoxitiramina para confirmar la resección completa.

En caso de aumento de los marcadores bioquímicos, síntomas o factores de riesgo, procedimiento de imagen adicional, siendo el procedimiento de primera elección la RMN debido a la ausencia de exposición a radiación. Si la RMN está contraindicada o no disponible, alternativamente TC.

En caso de duda: imagen funcional con MIBG o PET/TC (según el riesgo genético y el grado de diferenciación).

En pacientes de alto riesgo genético (p. ej., mutación SDHB):
→ Imagen regular también sin aumento en el laboratorio recomendada, p. ej., cada 2–3 años RMN.

Carcinoma adrenocortical (CAC)

Debido a la progresión clínica a menudo rápida en el CAC, se deben planificar intervalos de seguimiento cortos de, p. ej., 12 semanas.

Se recomiendan un TC basal del tórax y TC/RMN del abdomen antes y cada 12 semanas después de la terapia quirúrgica inicial durante los primeros 2 años. El perfil esteroideo debe conocerse en cada paciente con sospecha de CAC antes de la operación y determinarse cada 12 semanas en los primeros 2 años después de la terapia inicial.

Después de 2 años, los intervalos de seguimiento pueden extenderse a 6 y 12 meses. Las guías internacionales recomiendan una duración de seguimiento no inferior a 10 años.

Debe considerarse una radioterapia adyuvante del lecho tumoral en caso de resección incompleta (R1/R2).

Pacientes con enfermedad residual potencial (resección R1 o RX) y/o un índice Ki67 > 10 % evaluación de una terapia adyuvante con mitotano. Nota: El índice Ki67 es un marcador predictivo para evaluar la actividad de división celular de los tumores. Cuanto mayor sea el valor Ki-67, más rápido crece el tumor – lo que puede indicar una biología más agresiva.