Patologie aneurismatiche del tratto vascolare aortoiliaco
1. Aneurisma dell'aorta addominale
La dilatazione permanente del diametro vascolare fino a 1,5 volte la norma è per definizione denominata aneurisma. Il diametro trasversale medio dell'aorta infrarenale sana è di circa 1,93 cm negli uomini e di circa 1,67 cm nelle donne [1]. A partire da un diametro di 3,0 cm, secondo il consenso internazionale, si è in presenza di un aneurisma dell'aorta addominale (AAA).
Epidemiologia ed eziologia
La localizzazione più frequente degli aneurismi aortici è, con il 40–60 %, il tratto aortico addominale, con coinvolgimento degli osti delle arterie renali nel 5 % dei casi.
Studi basati sulla popolazione hanno evidenziato una prevalenza dell'AAA compresa tra il 4 e il 7,6 % nel gruppo degli uomini di età superiore ai 50 anni e di circa l'1,3 % nelle donne della stessa età [2, 3]. Con un rapporto di 6:1, gli uomini sono quindi colpiti in misura decisamente maggiore. Secondo ampi studi di registro internazionali, la mortalità perioperatoria complessiva varia tra l'1,6 % nell'AAA intatto (iAAA) e il 31,6 % nell'AAA rotto (rAAA) [4]. Con una letalità fino al 90 %, la prognosi dell'rAAA è particolarmente sfavorevole, per cui sono necessarie strategie efficaci per il trattamento elettivo nello stadio non rotto [5].
I principali fattori di rischio per lo sviluppo dell'AAA sono il fumo, l'anamnesi familiare positiva, l'età e l'aterosclerosi. Il fattore di rischio più rilevante, con un odds ratio di 5,07, è rappresentato dal consumo di nicotina [3].
Diagnostica
Spesso l'AAA viene scoperto come reperto occasionale durante esami di routine o nell'ambito di programmi di screening e non di rado rimane clinicamente silente fino alla rottura. In presenza di un AAA di 3 cm, l'esame clinico fornisce indizi della presenza di un AAA solo nel 29 % dei casi [6]. Il gold standard per la diagnostica e la pianificazione terapeutica dell'AAA è la tomografia computerizzata spirale con mezzo di contrasto (sensibilità 93-100 %, specificità fino al 96 %). Considerando l'elevata dose di radiazioni di una TC (27,4 mSV in tre fasi, radiografia diretta dell'addome per confronto: circa 2 mSv), l'esame RM rappresenta, in particolare nel follow-up postoperatorio, un'alternativa equivalente con una sensibilità del 96 % e una specificità fino al 100 % [7, 8]. Per gli esami iniziali e di screening dell'aorta addominale è indicata l'ecografia duplex a codifica di colore , che, a seconda dell'esperienza dell'esaminatore, presenta una sensibilità e una specificità fino al 100 % [9].
Terapia
Oltre a un trattamento conservativo o farmacologico per l'ottimizzazione dei fattori di rischio, per la terapia invasiva dell'AAA sono disponibili la sostituzione aortica open ("open aortic repair", OAR) e la procedura endovascolare ("endovascular aortic repair", EVAR). L'approccio deve essere scelto individualmente e tenere conto delle circostanze concomitanti specifiche del paziente (patologie di base, aspettativa di vita, desiderio del paziente).
L'indicazione si orienta fondamentalmente al rischio di rottura presente. Questo è inferiore all'1 % all'anno per un AAA con un diametro di 4,4 cm e aumenta nettamente a partire da 5 cm. A partire da un diametro dell'AAA superiore a 5 cm, il rischio annuale di rottura è di circa l'11 % [10, 11]. Nel trattamento elettivo di un AAA, al rischio individuale di rottura si contrappone una mortalità a 30 giorni di circa l'1,8 % con EVAR e del 4,3 % con OAR [12]. Il "vantaggio precoce dell'EVAR" si annulla tuttavia nel lungo termine, per cui entrambe le procedure hanno un outcome a lungo termine equivalente [13]. Ne consegue che il rischio operatorio elettivo per un AAA < 5 cm è maggiore del rischio annuale di rottura, motivo per cui un'indicazione all'esclusione dell'aneurisma si pone solo a partire da 5–5,5 cm. I piccoli aneurismi < 5 cm presentano un tasso di crescita annuo medio di circa 0,21 cm, per cui i controlli di follow-up ecodoppler dovrebbero essere effettuati a intervalli di 6 o 12 mesi [11, 14]. I disturbi riconducibili a un AAA nonché una rapida progressione dimensionale superiore a 0,5 cm in 6 mesi sono associati a un rischio di rottura significativamente aumentato e rappresentano quindi un'indicazione assoluta al trattamento.
Per lungo tempo la sostituzione aortica open secondo Creech ha rappresentato la terapia standard dell'AAA [15], per la quale sono disponibili protesi tubulari e a Y - in parte rivestite - in Dacron o PTFE. In tre ampi studi randomizzati la mortalità a 30 giorni è stata indicata come 3,0 % (OVER, USA), 4,3 % (EVAR-1, UK) e 4,6 % (DREAM, Paesi Bassi). Mortalità, tasso di revisione e letalità sono significativamente più bassi quando l'intervento viene eseguito in centri specializzati di chirurgia vascolare: la mortalità perioperatoria è di circa il 2,2 % con operatori di chirurgia vascolare, il 4,0 % con operatori di cardiochirurgia e il 5,5 % con operatori di chirurgia generale. [16, 17]. Di particolare importanza per la mortalità perioperatoria sono soprattutto le complicanze cardiopolmonari, l'insufficienza renale, le complicanze emorragiche nonché le infezioni.
Dopo la prima descrizione della procedura nel 1988 da parte di Nikolay Volodos [18], si è verificato in tutto il mondo un aumento continuo delle procedure di EVAR. Nel 2010 la percentuale di EVAR negli USA era del 74 % [19] e nel 2012 in Germania di circa il 73 % [20]. La possibilità di eseguire un EVAR dipende, tra l'altro, dalle condizioni anatomiche e dalla morfologia dell'AAA nonché dai vasi di accesso. Per situazioni anatomiche complesse sono ormai disponibili i cosiddetti endograft «custom-made» con fenestrazioni e incavi, ad esempio per l'origine dei vasi viscerali. Il loro impiego dovrebbe rimanere riservato a centri specializzati, poiché il tasso di mortalità correla in modo significativo con il numero di casi trattati [17, 21].
2. Aneurisma iliaco
Gli aneurismi iliaci possono verificarsi a livello di tutti i vasi pelvici, ma nella maggior parte dei casi è interessata l'a. iliaca communis. In ciò sussiste molto frequentemente un'associazione con gli aneurismi dell'aorta addominale. Circa il 16–20 % dei pazienti con aneurisma addominale presenta anche un aneurisma iliaco [22, 23]. Gli aneurismi iliaci isolati sono nettamente più rari (2 %) e in tal caso interessano di regola l'a. iliaca communis [24].
Riguardo al rischio di rottura degli aneurismi iliaci, i dati in letteratura sono variabili [25]. McCready et al. hanno potuto constatare nella loro analisi che il diametro medio sia degli aneurismi iliaci sintomatici sia di quelli rotti era di 7,8 cm [24]. Huang et al. hanno osservato un diametro mediano degli aneurismi iliaci rotti di 6 cm e Lowry et al. di 7,5 cm. Tuttavia, in tutte le pubblicazioni è stato osservato che l'intervallo di dimensioni degli aneurismi rotti è ampio (3,5–18 cm), ma che una rottura si verifica solo raramente < 4 cm [26, 27].
A differenza degli AAA, gli aneurismi iliaci causano più frequentemente disturbi clinici. I sintomi vengono osservati in oltre il 60 % dei pazienti [28]. Più frequentemente vengono riferiti dolori dovuti alla compressione di strutture adiacenti. In particolare l'aneurisma sintomatico dell'a. iliaca interna mostra frequentemente segni di una sindrome da compressione neurologica con dolori lombosacrali o sciatalgie (18 %), disturbi addominali (32 %), dolori inguinali (12 %), disturbi dell'anca e dei glutei (8 %), disturbi urogenitali fino all'insufficienza renale da stasi (28 %).
L'analisi della letteratura attuale suggerisce che il rischio di rottura per gli aneurismi più piccoli può essere classificato come estremamente basso. Solo al superamento del limite di 3 cm il rischio di rottura sembra aumentare in modo significativo [29].
In passato la terapia chirurgica rappresentava il «gold standard» nel trattamento degli aneurismi iliaci. Essa avviene, in funzione della localizzazione (aorta, a. iliaca communis, externa e interna), mediante l'interposizione di una protesi vascolare, preferibilmente attraverso ricostruzione aorto-(bi)iliaca ± rivascolarizzazione (o legatura) dell'a. iliaca interna tramite un accesso retro- o transperitoneale. Nel trattamento degli aneurismi iliaci le tecniche endovascolari hanno acquisito una crescente importanza negli ultimi decenni. Mentre in passato gli aneurismi aortoiliaci complessi in fase di rottura venivano trattati quasi esclusivamente per via aperta, ora si sceglie sempre più un approccio endovascolare anche nel trattamento d'urgenza [27, 29].