Bir adrenal kitlenin (adrenal RF) cerrahi tedavi endikasyonu, altta yatan hastalığa göre, ameliyatsız tedavi yöntemleri ve olası komplikasyonlar tartılarak bireysel olarak belirlenir. Cerrahi tedavinin amacı, hastalığa neden olan adrenal hastalığın güvenli ve mümkün olduğunca kalıcı biçimde ortadan kaldırılmasıdır.
Adrenalektomi (AE) minimal invaziv cerrahinin bir alanıdır [Walz, 2012; Carr et Wang, 2016]. Adrenal girişimlerin minimal invaziv olarak yapılmasının avantajları, açık yaklaşıma kıyasla ezicidir. Adrenal RF için sıklıkla varsayılan 6 cm sınırına ilişkin herhangi bir kanıt bulunmamaktadır [Palazzo et al., 2006; Walz et al., 2005]. Adrenal bezin 6 cm'den büyük hormon inaktif RF'leri için, istatistiksel olarak artan malignite oranı nedeniyle güncel kılavuzlarda halen açık yöntem önerilmektedir [Lorenz et al., 2019]; oysa çok sayıda çalışma, 6 cm'den büyük adrenal tümörlerde bile yeterli deneyim varlığında güvenle minimal invaziv olarak ilerlenebileceğini göstermiştir [Palazzo et al., 2006; Walz et al., 2005; Asari et al., 2012].
Giriş yolları olarak transabdominal laparoskopi ve retroperitoneoskopi yerleşmiştir [Walz et al., 2006]. 83 hastayı kapsayan randomize kontrollü bir çalışmada her iki ameliyat yöntemi arasında fark görülmezken [Chai et al., 2019], diğer çalışmalar retroperitoneoskopik adrenalektomi (PRA) lehine avantajlar göstermektedir [Barczynski et al., 2014; Conzo et al., 2016; Gavrilidis et al., 2021]. Bu nedenle hangi yöntemin kişisel eğitim ve deneyimine göre uygulanacağı cerraha bırakılmıştır [Conzo et al., 2016].
Bugüne kadarki en büyük, 52 çalışma ve toplam 9218 hastayı içeren sistematik derleme ve meta-analiz 2025'te [Gan et al.] yayımlanmış olup, retroperitoneoskopik adrenalektomiyi (PRA) transabdominal laparoskopik adrenalektomi ile karşılaştırmaktadır. PRA genel olarak daha kısa ameliyat süreleri (ağırlıklı ortalama fark −8,63 dk), daha az kan kaybı (−28 ml), daha kısa hastanede kalış süresi (−0,90 gün), oral beslenmeye daha hızlı geçiş ve daha az postoperatif komplikasyon göstermiştir.
Retroperitoneoskopik ameliyat yöntemleri, geçirilmiş abdominal ameliyatlardan sonra da kısıtlama olmaksızın uygulanabilir. Posterior yaklaşım ayrıca hastanın pozisyonunu değiştirmeden bilateral adrenalektomiye olanak tanır. Retroperitoneal yöntemler adrenal beze doğrudan bir giriş kullanır ve böylece intraperitoneal organların diseksiyonu ve mobilizasyonu gereksiz hale gelir.
Single-port adrenalektomi bir alternatiftir [Wang et al. 2013]; ancak sınırlı veri durumunda anlamlı avantajlar ortaya çıkmamaktadır.
Robotik olarak yapılan adrenalektomi de güvenlidir. Hatta laparoskopik adrenalektomiye kıyasla daha az kan kaybı ve daha kısa hastanede kalış süresiyle ilişkili görünmektedir [Agrusa et al., 2017]. Ancak ameliyat süresi daha uzundur ve maliyetler daha yüksektir [Samreen et al., 2019], bu nedenle yaygın kullanım için henüz uygun görünmemektedir.
Malignite riskinin değerlendirilmesi tümör boyutuna ve görüntüleme yöntemlerine dayanarak yapılır. Hounsfield ünitelerinin (HU) belirlenmesi ek ipuçları sağlayabilir. Bununla birlikte, yalnızca komşu yapılara belirgin infiltrasyon veya uzak metastaz varlığı malignite kanıtıdır. Bilgisayarlı tomografinin yanı sıra, chemical shift görüntülemeli MRG de adrenal kitlelerin tanısında yerleşmiştir [Israel et al., 2004].
Unilateral tümörlerin standart tedavisi adrenalektomidir. Adrenal koruyucu rezeksiyon, hormon aktif primer tümörün bu sırada tam olarak çıkarılabilmesi durumunda uygulanabilir. Herediter bilateral feokromositomalar (örn. MEN 2 a/b'de) veya bilateral makronodüler hiperplaziye bağlı Cushing sendromu [Lowery et al., 2017] gibi bazı hastalıklarda, postoperatif hayatı tehdit eden Addison krizi (akut adrenal yetmezlik) riskini en aza indirmek için parankim koruyucu adrenal rezeksiyonlar total adrenalektomiye tercih edilmelidir. Adrenokortikal fonksiyonun korunması, bir adrenal bezin üçte birinin bırakılmasıyla sağlanabilir (Brauckhoff et al., 2003). Bu sırada adrenal venin mutlaka korunması gerekmez. Fonksiyon korumanın avantajı, kalan adrenal bezde lokal tümör nüksü riskine karşı tartılmalıdır. Parankim koruyucu parsiyel adrenal rezeksiyonlar sonrası nüks riski, MEN-2a/b hastalarında 10 yıl sonra %30 olarak tahmin edilmektedir [Asari et al., 2006]. Diğer veriler, Conn [Walz et al., 2009] ve Cushing adenomlarında [Alesina et al., 2010] iyi semptom kontrolü göstermektedir.
Hormon aktif tümörler
Hormon aktif, semptomatik adrenal kitleler/hastalıklar (uni- ve bilateral), tümör boyutundan bağımsız olarak bir ameliyat endikasyonu oluşturur. Bir istisna, medikal olarak tedavi edilebilen, taraf ayrımı olmayan bilateral hiperplazili primer hiperaldosteronizm olabilir [Lorenz et al., 2019].
Conn sendromu (primer hiperaldosteronizm, PHA)
Bir insidentalomada bu hastalık için doğrudan tarama, yalnızca eş zamanlı arteriyel hipertansiyon veya açıklanamayan bir hipokalemi mevcut olduğunda önerilir [Fassnacht et al., 2016].
Ameliyat öncesinde primer hiperaldosteronizm (PHA), aldosteron/renin oranının (ARQ) veya Aldosterone-to-Renin Ratio (ARR) belirlenmesiyle biyokimyasal olarak doğrulanır. Primer hiperaldosteronizmde (PHA) otonom, yani renin bağımsız bir aldosteron sekresyonu söz konusudur. Bu oranın belirlenmesi, primer hiperaldosteronizm tanısında mükemmel bir tarama testidir, çünkü hafif primer hiperaldosteronizmi olan hastalar da saptanabilir [Hiramatsu et al., 1981; Gordon et al., 2001].
ARQ veya ARR değeri anormal olan hastalarda bir doğrulama tanısı yapılmalıdır [Funder et al., 2016]. Bunun için çeşitli testler mevcuttur [Namba et al., 2012]. En sık yapılan doğrulama testi intravenöz tuz yükleme testidir.
Ameliyat öncesinde, hastalık nedeninin taraf belirlemesiyle birlikte bir lokalizasyon tanısı önerilir, çünkü bu, ameliyat endikasyonunu ve ameliyat stratejisini belirler. Görüntülemede lokalizasyon belirsiz olduğunda, ameliyat öncesinde PHA'nın fonksiyonel lateralizasyonu için selektif kan örneklemeli bir adrenal ven kateteri [Strajina et al., 2018] uygulanmalıdır.
Kesitsel görüntülemede net bir taraf ayrımı olduğunda, hasta; tanınmayan kontralateral adrenal patolojilerin bırakılarak hormon inaktif adrenal tümörlerin çıkarılması nedeniyle uygunsuz bir ameliyat riski (yaklaşık %5) [Lim et al., 2014] konusunda ayrıntılı olarak bilgilendirilmişse, adrenal ven kateterinden vazgeçilebilir [Lombardi et al., 2007; Kline et al., 2014; Tan et al., 2006].
İlk çalışmalar, standart tracer [⁶⁸Ga]Ga-Pentixafor ile CXCR4-PET/CT'nin primer aldosteronizmin subtiplemesinde (unilateral aldosteron üreten adenom ile bilateral idiyopatik hiperplazi ile non-fonksiyonel adenom ayrımı) yüksek bir doğruluk elde edebileceğini göstermektedir [Zheng Y, Long T et al., 2023; Zheng G, Ding J et al., 2025].
İnvaziv adrenal ven örneklemesinin (AVS) bununla değiştirilip değiştirilemeyeceği henüz çalışmalarla doğrulanmalıdır.
Soliter aldosteron üreten adenomda, etkilenen adrenal bezin parsiyel olarak çıkarılması da yapılabilir [Fu et al., 2011].
Cushing sendromu
Cushing sendromu şüphesinde veya dışlanmasında üç laboratuvar parametresi yaygın olarak kullanılır: 1 mg deksametazon ile deksametazon baskılama testi, serum veya tükürükte saat 23:00 kortizolünün belirlenmesi ve 24 saatlik idrarda serbest kortizolün ölçümü (Niemann et al., 2008). Bununla bir hiperkortizolizm kanıtlanmışsa, mutlaka ACTH belirlenmesi gereklidir. Adrenal Cushing sendromunda ACTH baskılanmış veya düşük-normal olmalıdır. Bu durum söz konusu değilse, Cushing sendromunun kökeni genellikle hipofizerdir, yani ACTH üreten bir hipofiz adenomu (Cushing hastalığı) veya ektopik bir ACTH üretimi nedeniyle olup adrenal bir kitle nedeniyle değildir. Belirgin adrenal Cushing sendromunun tercih edilen tedavisi unilateral adrenalektomidir (Niemann et al., 2015). İntra- ve postoperatif olarak hidrokortizon ile glukokortikoid replasmanı gereklidir, çünkü kortizol fazlalığı nedeniyle kontralateral adrenal bezin baskılanması sonucu en azından geçici bir adrenal yetmezlik beklenmelidir [Bornstein et al., 2016].
Klinik olarak belirgin Cushing sendromunun yanı sıra, son yıllarda subklinik Cushing sendromu da daha net karakterize edilmiştir; bu kavram, Avrupa Endokrinoloji Derneği'nin adrenal insidentaloma kılavuzunda "hafif otonom kortizol sekresyonu" (MACS) ile değiştirilmiştir [Fassnacht ve ark., 2016 ve 2023]. Bu durumda biyokimyasal olarak hafif bir kortizol fazlalığı mevcuttur; bu genellikle 1 mg deksametazon uygulanmasından sonra (deksametazon supresyon testi) baskılanamayan kortizol ile gösterilir, ancak hiperkortizolizmin spesifik klinik belirtileri olmaksızın seyreder. Bu hafif kortizol fazlalığı, kardiyovasküler ve metabolik komorbiditelerin artmış sıklığı ile birlikte görülür. Ancak mortalite veya kardiyovasküler olaylar gibi sağlam son nokta verilerine sahip yüksek kaliteli çalışmalar bulunmamaktadır. Bu nedenle, bu durumda adrenalektomi endikasyonu, komorbiditelerin medikal tedavisine karşı eleştirel biçimde değerlendirilmeli ve yaş ile hasta isteği göz önünde bulundurularak multidisipliner bir ekipte bireysel olarak alınmalıdır [Fassnacht ve ark., 2016; Chiodini, 2011; Chiodini ve ark., 2010; De Leo ve ark., 2012; Niemann 2015].
Androjen/östrojen aşırı üretimi olan adrenal tümörler
Östrojen veya androjen üreten her adrenal tümörde, adenomlar nadir olduğundan bir adrenal karsinom (ACC) düşünülmelidir [Lack, 2007].
6 cm'ye kadar tümör boyutunda, kapsül lezyonu veya eksik tümör rezeksiyonu olmadan teknik olarak yapılabileceği güvence altına alındığı sürece minimal invaziv adrenalektomi standarttır. Karsinom şüphesinde veya daha büyük tümörlerde açık ameliyat endikasyonu geniş tutulmalıdır (Else ve ark., 2014; Gaujoux ve Mihai, 2017; Stigliano, 2016; Gaujoux ve ark., 2012).
Feokromositoma
Adrenal kökenli tümörler arasında feokromositomaların oranı, tesadüfen keşfedilen adrenal tümörlerin yaklaşık %5'ini oluşturur. Bunlar adrenal medulladan köken alır ve katekolamin üretir. Klasik semptomlarla (yüksek tansiyon, baş ağrısı, terleme, çarpıntı) dikkat çekmek yerine sıklıkla tesadüfen keşfedilirler [Gruber ve ark., 2019].
Tanısal süreç ilk adımda serbest plazma metanefrinlerinin veya alternatif olarak 24 saatlik idrar toplamada fraksiyone metanefrinlerin biyokimyasal olarak gösterilmesini içerir [Lenders ve ark. 2014; Gruber ve ark., 2019].
Ancak ikinci adımda lokalizasyon tanısı için bir kesitsel görüntüleme yöntemi (bilgisayarlı veya manyetik rezonans tomografisi) uygulanır. Ameliyat öncesi metastazı saptamak için opsiyonel olarak fonksiyonel nükleer tıp görüntülemesi anlamlı olabilir. Bu bağlamda florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (FDG-PET/BT) veya biraz daha duyarlı ancak belirgin şekilde daha spesifik olan DOTA-TATE-PET/BT söz konusu olabilir [Castinetti ve ark., 2015; Janssen ve ark., 2015]. Her durumda, tümör >5 cm ise, plazmada yüksek 3-metoksitiramin (3MT) düzeyleri varsa veya SDHB geninin bir germline mutasyonu biliniyorsa, PET/BT ile ameliyat öncesi metastaz taraması önerilir [Fassnacht ve ark., 2020].
Feokromositomaların büyük kısmı "benign" davranış gösterir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO), feokromositomaları artık tümü potansiyel malign kabul edilen paragangliomaların bir alt grubu olarak sınıflandırmaktadır. Olguların %10'unda feokromositomalar bilateral adrenal tümörler olarak ortaya çıkar ve %30-40 oranında genetik değişikliklerle ilişkilidir [Bausch ve ark., 2017]. Ailesel, sendromik formlar arasında multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), von-Hippel-Lindau sendromu (vHL) ve nörofibromatozis tip 1 yer alır. Ayrıca son yıllarda süksinat dehidrojenaz alt birimi B ve D'nin (SDHB, SDHD) germline mutasyonları feokromositomanın genetik tanısının merkezine yerleşmiştir. Böylece multipl endokrin neoplazi tip 2 olan hastalarda malign feokromositomaların son derece nadir geliştiği, buna karşın SDHB geninde germline mutasyonu olan hastalarda feokromositomaların yaklaşık %30'unun malign olduğu saptanmıştır.
Aile öyküsü negatif olsa, hastalık tek taraflı olsa veya germline mutasyonu saptanma olasılığı daha düşük olan yaşlı hastalarda dahi, günümüzde feokromositomalı tüm hastalara, bireysel rezeksiyon konseptini (SDHB mutasyonunda radikal onkolojik, RET mutasyonunda adrenal korteksi koruyucu) belirlemek amacıyla insan genetiği tanısı sunulmaktadır [Nolting ve ark., 2022].
Feokromositomaların dignitesinin değerlendirilmesi bir zorluk oluşturur; çünkü feokromositomalar histopatolojik veya moleküler belirteçlere dayanarak kesin olarak benign veya malign şeklinde sınıflandırılamaz. Malignite daha ziyade invaziv büyüme veya lokorejiyonel ya da uzak metastazların varlığı ile kendini gösterir. Bu durum, seyir boyunca düzenli takibin önemini ve hastaların genetik testinin önemini ön plana çıkarır; çünkü belirli germline mutasyonlarına (örn. SDH-B) sahip hastalar, malign büyüme davranışı için belirgin şekilde artmış risk gösterir [Mete ve ark., 2022].
Bir feokromositoma ameliyatından sonraki takip en az 10 yıl olmalıdır. Nüks veya metastaz açısından yüksek riskli hastalarda (kanıtlanmış mutasyon, genç yaş veya büyük tümör) bu takip ömür boyu önerilir (Plouin ve ark., 2016).
Feokromositomanın cerrahi olarak çıkarılması, küratif tedavinin tek olanağını oluşturur. Perioperatif yönetim ve cerrahi teknikteki iyileşmeler, tarihsel olarak yüksek olan mortalite oranlarını %0-2,9'a düşürmüştür [Fragundes 2022].
Adrenal tümörünün minimal invaziv olarak çıkarılması standart yaklaşımdır; transabdominal ve retroperitoneoskopik laparoskopik yöntemler eşdeğer kabul edilmelidir [Zang ve ark., 2023]. Minimal invaziv yöntemin seçimi, cerrahın uzmanlığına ve deneyimine bağlıdır ve öncelikle buna göre uyarlanmalıdır [Conzo ve ark., 2016].
Genel olarak feokromositomların minimal invaziv cerrahisi yüksek düzeyde cerrahi uzmanlık gerektirir. Burada da bir kapsül yaralanmasından mutlaka kaçınılmalıdır. Aksi takdirde, feokromositom hücrelerinin disemine multifokal yayılımı, yani feokromositomatozis riski ortaya çıkar. Birkaç yıl önce, minimal invaziv cerrahinin feokromositomatozis için bir neden olabileceği öne sürülmüştür. Ancak feokromositomda primer açık adrenalektomi de feokromositomatozisi her zaman önleyememektedir [Weber ve ark., 2020].
Bu nedenle güncel kılavuzlar ve bir meta-analiz, < 6 cm feokromositomlarda minimal invaziv adrenalektomiyi önermektedir [Li ve ark., 2020; Lorenz ve ark., 2019].
Bilateral herediter feokromositomlarda ve SDHB mutasyonunun dışlanması durumunda, postoperatif adrenal yetmezliği önlemek amacıyla bir adrenal bezin en az üçte biri korunarak parankim koruyucu bir rezeksiyon yapılmalıdır. Feokromositomların bilateral çıkarılması sırasında adrenal korteksin korunmasından sonra, prensip olarak artmış bir nüks riski bulunsa da, metastaz riski ve genel mortalite tam bilateral adrenalektomiye kıyasla benzerdir. Buna karşılık, adrenal korteksin bırakılmasıyla sağlanan fonksiyon korunması avantajı belirgin şekilde ağır basmaktadır [Zawadzka ve ark., 2023]. Ancak SDH-B mutasyonu olan hastalara ilişkin güncel bir uluslararası kılavuz, bu hasta grubunda malignite riskinin kısmen %50'nin üzerinde olması nedeniyle oldukça yüksek olduğundan, organ koruyucu cerrahiyi kesinlikle önermemektedir.
Preoperatif α-blokaj dogması, güncel verilerle giderek daha fazla sorgulanmakta ve son yıllarda tartışmalı bir şekilde ele alınmaktadır. Güncel uluslararası [Fassnacht ve ark., 2016, Lenders ve ark. 2014] ve ulusal [Lorenz ve ark., 2019] kılavuzlar, bir feokromositomun rezeksiyonundan önce kardiyovasküler komplikasyonları önlemek amacıyla α-blokajı önermektedir. Ancak yayımlanmış tüm çalışmaların bir meta-analizi ile 2020 yılına ait büyük bir çok merkezli kayıt çalışması, bu yaklaşım için bir kanıt bulunmadığını göstermektedir. Meta-analizde, ne mortalite ve morbidite açısından ne de intraoperatif ortalama kan basıncı veya kalp hızı açısından blokaj yapılan ve yapılmayan hastalar arasında bir fark ortaya çıkmamıştır [Schimmack ve ark., 2020].
46 Alman uzman arasında yapılan güncel bir DELPHI konsensüs anketi, ortak bir öneriden oldukça uzak, son derece heterojen bir tablo ortaya koymaktadır [Bechmann ve ark. 2025]: Uzmanların %52'si prensip olarak bir α-blokaj veya kalsiyum antagonisti kullanmakta, %21'i yalnızca seçilmiş olgularda kullanmakta ve %27'si preoperatif blokajı tamamen bırakmıştır. Aynı zamanda yalnızca %9'u, preoperatif blokajın gerçekten her zaman gerekli olduğuna inanmaktadır. Ancak semptomatik hastalar için %53'ü bir α-blokajı anlamlı bulmaktadır.
Hormonal olarak inaktif tümörler
İnsidentaloma terimi başlı başına bir tanı oluşturmaz, tamamen tanımlayıcıdır. Hormonal olarak inaktif adrenal tümörler genellikle asemptomatik olduğundan, potansiyel adrenal hastalıkların araştırılması için başlatılmamış görüntüleme yöntemleriyle rastlantısal olarak saptanırlar. Bu nedenle bunlara insidentaloma adı verilir. Rastlantısal olarak saptanan bu adrenal kitlelerin prevalansı yaşla birlikte artmakta ve çalışmaya göre %1 ile %9 arasında değişmektedir [Petersenn ve ark., 2015;] (bunların %15'e kadarı bilateraldir [Barzon ve ark., 1998]).
1 cm'den büyük tüm insidentalomalar, etiyolojik bir sınıflandırma yapılabilmesi için her zaman dignite (iyi/kötü huyluluk) ve fonksiyonellik (hormon üretimi) açısından değerlendirilmelidir. Avrupa Endokrinoloji Derneği'nin kılavuzları, benign lezyonu olan hastalarda zahmetli ve maliyetli izlem incelemelerinden kaçınmak için dignitenin ilk saptanma sırasında hemen açıklığa kavuşturulmasını önermektedir [Fassnacht ve ark., 2016].
Temel fonksiyonel tanı olarak, adrenal Cushing sendromunu dışlamak için bir deksametazon supresyon testi, feokromositomayı dışlamak için plazmada (ve gerektiğinde 24 saatlik idrarda) serbest metanefrinlerin ölçümü ve hipertansif hastalarda Conn sendromunu dışlamak için aldosteron/renin oranının belirlenmesi önerilmektedir. Görüntüleme adrenokortikal karsinom açısından şüpheli ise, ayrıca serumda DHEA-S, 17-OH-progesteron ve östradiol (yalnızca erkeklerde ve postmenopozal kadınlarda) ölçülmelidir [Fassnacht ve ark., 2016].
Boyutun yanı sıra, tümörün malign olma olasılığı da değerlendirilmelidir. Bu amaçla kılavuz ilk sırada, tümörlerin dansite ölçümü için Hounsfield birimlerinin (HU) belirlenmesiyle birlikte kontrast maddesiz bilgisayarlı tomografiyi (BT) önermektedir. Dansitesi ≤ 10 HU olan homojen bir kitlede ek görüntülemeye gerek yoktur. Çapı 4 cm'ye kadar olan küçük homojen tümörlerde ve HU değeri 11 ile 20 arasında olduğunda ek görüntüleme yapılmalıdır; ör. „chemical-shift" ile manyetik rezonans görüntüleme (MRG), „wash-out" ile BT veya florodeoksiglukoz-pozitron emisyon tomografisi (FDG-PET) [Nunes M ve ark. 2010; Ma G ve ark. 2021]. Daha büyük, heterojen veya HU > 20 olan tümörler interdisipliner bir toplantıda tartışılmalıdır. Bu durumda ya hızlı bir şekilde ek görüntüleme yapılmalı ya da ameliyat tartışılmalıdır [Fassnacht ve ark. 2016 ve 2023]. Kılavuzun 2016 versiyonunda, BT'de dignitesi belirsiz durumlarda ya ek görüntüleme, ya izlem görüntülemesi ya da ameliyat yapılabileceği genel olarak önerilirken, 2023 versiyonunda bu artık daha ayrıntılı olarak ele alınmaktadır. Radyolojik malignite kriteri taşımayan, 4 cm'den büyük asemptomatik tümörler için mevcut veri durumuna göre net bir öneride bulunulamamaktadır. Hastayla bireysel bir yaklaşım (izlem versus ameliyat) görüşülmelidir [Fassnacht ve ark. 2023].
Genişletilmiş görüntüleme ve interdisipliner toplantı sonrasında ameliyat endikasyonu konulmazsa, 6 ila 12 ay içinde izlem görüntülemesi yapılmalıdır
İnsidentalomların dignitesini değerlendirmek için özel adrenal inceleme protokolleri olan BT ve MRG uygundur; 18F-FDG-PET/BT ise esas olarak ekstraadrenal tümör anamnezi olan hastalarda adrenal metastazların gösterilmesinde kullanılır [Dinnes ve ark., 2016; Vaidya ve ark., 2019; Fassnacht ve ark., 2016].
Yağdan fakir adenomlar, kontrast maddesi washout'unun kantifikasyonu ile ayırt edilebilir. Adenomlar için kontrast maddesinin hızlı dolması ve hızlı boşalması karakteristiktir; buna karşın malign lezyonların çoğu kontrast maddesinin hızlı dolmasını ancak daha yavaş boşalmasını gösterir [Fassnacht ve ark., 2016]. Elde edilen washout değerinin değerlendirilmesinde tanısal genel bağlamın dikkate alınması önemlidir, aksi takdirde yanlış sınıflandırmalar ortaya çıkabilir [Schloetelburg ve ark. 2021]).
Malignite belirtileri, tümör boyutu ve belgelenmiş büyüme eğiliminin yanı sıra şunlardır: natif BT'de >20 Hounsfield birimi, tümörün belirsiz kenar sınırı, homojen olmayan tümör görünümü ve çevre infiltrasyonu bulguları [Kapoor ve ark., 2011; Petersenn ve ark., 2015; Fassnacht ve ark., 2016]. Tümörler > 6 cm olduğunda malignite oranı %25, 4,1 ile 6 cm arasındaki tümörlerde %6 ve < 4 cm tümörlerde %2'dir [National Institute of Health (NIH), 2002; Grumbach ve ark., 2003].
Adrenal tümörlerin değerlendirilmesinde alternatif yöntem olarak MRG kabul edilmektedir. Burada özellikle mikroskopik yağın gösterilmesi için sözde „chemical shift" görüntüleme kullanılır; çünkü benign lezyonlar MRG'de tipik olarak „in-phase" ve „opposed-phase" görünümleri arasında belirgin bir sinyal düşüşü gösterir [Fassnacht ve ark., 2016; Haider ve ark., 2004; Shadev, 2017; Faruggia ve ark., 2017].
Adrenal miyelolipomlar genellikle cerrahi tedavi gerektirmez. Bunlar, olgun yağ dokusu ve hematopoetik dokudan oluşan nadir, hormon inaktif, iyi huylu tümörlerdir. Çoğunlukla 5.–7. yaşam dekadında ortaya çıkarlar ve genellikle asemptomatik kalırlar. Ancak büyük tümörlerde, nekroz veya spontan kanamalarda ağrı ortaya çıkabilir; bu durumlarda rezeksiyon gerekebilir [Patel ve ark., 2006].
Adrenokortikal karsinom
Adrenokortikal karsinom („adrenocortical carcinoma" [ACC]) nadir ve çok agresif bir tümördür. İlk tanı sırasında bu tümör neredeyse her zaman >4 cm'dir (yalnızca %1–2'si < 4 cm'dir) ve olguların %50–80'inde endokrin aktivite gösterir. Bu bağlamda kortizol üretimi veya androjen ve kortizol fazlalığının kombinasyonu tipiktir ve tanıda yol gösterici olabilir [Bancos ve Prete, 2021].
Preoperatif evreleme, olası metastazın değerlendirilmesi için abdomenin BT veya MRG'sinin yanı sıra 18F-FDG(florodeoksiglukoz)-PET(pozitron emisyon tomografisi)-BT ile moleküler görüntüleme içermelidir [Gaujoux ve ark., 2017]. Böylece hem FDG negatif olan iyi huylu adrenal adenomdan ayrım yapılabilir hem de eş zamanlı olarak beyin hariç metastazlar açısından tüm vücut evrelemesi gerçekleştirilebilir.
Uzak metastaz bulunmadığında ameliyat her zaman endikedir. İyileşme için tek şanstır ve cerrahi-onkolojik prensiplere (tümör kapsülüne zarar vermeme) uyularak primer tümörün cerrahi R0 rezeksiyonu olarak erken dönemde yapılmalıdır [Schimmack ve ark., 2020].
Adrenal tümörü olan hastalar mümkünse yılda ≥ 6 girişim yapılan bir merkezde – ve ACC şüphesinde yılda ≥ 12 girişim yapılan bir merkezde ameliyat edilmelidir [Mihai ve ark., 2024].
ACC'nin cerrahi tedavisinde altın standart, hâlihazırda geçerli Avrupa, Alman ve uluslararası kılavuzlara göre tümör evresinden bağımsız olarak açık adrenalektomidir [Fassnacht ve ark., 2018; Gaujoux ve Mihai 2017; Lorenz ve ark., 2019; Shah ve ark., 2021].
Adrenokortikal karsinomun erken evrelerindeki (ENSAT I ve II) hastalar da açık adrenalektomi sonrası daha iyi nükssüz sağkalıma sahiptir [Taffurelli ve ark., 2017].
Adrenal karsinomlar, onkolojik açıdan taviz verilmediği ve tümör kapsülünün rüptür riski bulunmadığı sürece minimal invaziv yöntemle ameliyat edilebilir. Rezeksiyon sırasında kapsülün bütünlüğü, hastaların prognozu için o kadar temel bir öneme sahiptir ki, ENSAT evre I'de bile kapsül yaralanması durumunda evre III'teki hastalarla karşılaştırılabilir düzeyde kötü bir prognoz tehdidi ortaya çıkar (Fassnacht ve ark., 2016).
Delozier ve ark. tarafından 2021'de yayımlanan veriler, minimal invaziv olarak başlanan adrenalektomi sonrası konversiyonun ACC'li hastalarda daha kötü bir genel sağkalımla ilişkili olduğunu gösterebilmiştir.
ACC'li hastalarda laparoskopik olarak ameliyat edilenlerde peritoneal karsinomatozisin arttığına dair endişe, bir meta-analizde doğrulanabilmiştir [Autorino ve ark., 2016].
Adrenokortikal karsinomda lenf nodu metastazlarının insidansı yaklaşık %20 olmasına rağmen, lenfadenektominin değeri tartışmalıdır ve daha nadiren uygulanmaktadır (Gaujoux ve ark., 2017) (Reibetanz ve ark., 2012). Veri düzeyinin zayıf olması nedeniyle, CAEK [Cerrahi Endokrinoloji Çalışma Grubu] bunu yalnızca pozitif lenf nodu şüphesi durumunda önermektedir [Lorenz ve ark., 2019]. Diğer yazarlar genel prognoz üzerinde olumlu bir etki tanımlamaktadır. Örneğin, Hendricks ve ark. tarafından 2022'de yapılan güncel bir meta-analiz, ENSAT evre I–III'teki hastaların lenfadenektomiden fayda gördüğünü ve daha iyi bir hastalığa özgü sağkalıma sahip olduğunu göstermektedir. En azından preoperatif görüntülemede kanıtlanmış lenf nodu büyümesi olan olgular ve lokal ileri tümörler (T3 ve T4) için, yazarların çoğu lenfadenektomiyi cerrahi tedavinin sabit bir bileşeni olarak savunmaktadır. Ancak gerekli lenfadenektominin genişliğine ilişkin bir tanım bulunmamaktadır.
TP53 (Tümör Proteini 53) veya MMR [uyumsuzluk onarım proteini] mutasyonlarına yönelik moleküler genetik bir analiz, aile öyküsünün dikkat çekici olduğu durumlarda, özellikle de genç yaşta yapılmalıdır.
Nüks riskinin değerlendirilmesi, diğer yöntemlerin yanı sıra Ki-67 indeksi yardımıyla yapılır (Ki-67 > %10 olduğunda yüksek risk).
Tamamen sonuç verici olmayan verilere rağmen, bireysel lokal nüks riski yüksek olan hastalarda (RX, R1, Ki-67 indeksi >%10) adjuvan Mitotan tedavisi önerilir. Bireysel lokal nüks riski düşük olan hastalar (ENSAT I ve II, R0 rezeksiyon, Ki67 indeksi < %10) adjuvan Mitotan tedavisi almamalıdır (Berutti ve ark., 2012; Gaujoux ve ark., 2017; Terzolo ve ark., 2007; Berruti ve ark., 2010).
Adrenal metastazlar
Adrenal bezlerin kitleleri arasında metastazlar, benign non-fonksiyonel adenomlardan sonra ikinci en sık görülenlerdir (Uberoi ve ark., 2009).
Küçük hücreli dışı akciğer karsinomlarından (NSCLC) ve meme karsinomlarından kaynaklanan adrenal metastazlı primer tümörler en sık görülenlerdir, ancak melanomlar, hepatoselüler ve renal hücreli karsinomlar da sıklıkla adrenal metastazlarla birliktelik gösterir (Sancho ve ark., 2012).
Adrenal metastazların rezeksiyonu endikasyonu her zaman disiplinler arası bir tümör kurulunda karara bağlanmalı ve yalnızca genel sağkalım üzerinde olumlu bir etki beklenebilen seçilmiş olgularda uygulanmalıdır.
Hastalar; ekstraadrenal tümör hastalığı başarıyla tedavi edilmiş ya da kontrol altına alınmışsa, izole bir adrenal metastaz söz konusuysa, görüntüleme ve/veya perkütan biyopsi adrenal metastazı kanıtlıyor ya da buna dair çok az şüphe bırakıyorsa [Lo ve ark., 1996; Muth ve ark., 2010], hastalıksız aralık 6 aydan uzunsa [Muth ve ark., 2010; Pfannenschmidt ve ark., 2005], hastanın genel durumu bir rezeksiyonu haklı kılıyorsa ve primer tümörün histolojisi bir adenokarsinoma karşılık geliyorsa metastaz çıkarılmasından fayda görür (Sancho ve ark. 2012). İnoperabl hastalarda radyofrekans ablasyonu alternatif olarak değerlendirilebilir [Carafiello ve ark., 2008; Wood ve ark., 2003].
Metastaz şüphesi durumunda, tüm vücudu ek metastazlar açısından incelemek için standart tanı yöntemleri (abdomen BT/MR) bir FDG-PET/BT ile tamamlanmalıdır. Belirsizlik durumunda, feokromositoma ve adrenal karsinom önceden dışlanmışsa, istisnaen adrenal kitlenin ponksiyonu yapılabilir. Negatif bir sonuç durumunda, örnekte adrenal doku bulunması bir adrenal metastazı büyük ölçüde dışlar.
Ameliyat, tümörün kapsülüne zarar verilmeden ve bir bütün olarak (in toto) çıkarılmasını sağlamalıdır (Glenn ve ark., 2016). Bu, minimal invaziv laparoskopik, retroperitoneoskopik olarak ya da açık bir yaklaşımla konvansiyonel olarak gerçekleştirilebilir. Çeşitli çalışmalar, minimal invaziv yaklaşımın açık yaklaşımdan geri olmadığını göstermiştir (Bradley ve Strong, 2014). Ayrıca, minimal invaziv yaklaşımın avantajlarının (daha az kan kaybı, daha kısa hastanede kalış süresi) bu endikasyon için de geçerli olduğu ve port-yeri (port-site) metastazlarının ortaya çıkmadığı gösterilebilmiştir (Saraiva ve ark. 2003; Strong ve ark., 2007; Weyhe ve ark., 2007; Arenas ve ark., 2014). Dolayısıyla açık yaklaşım, lokal infiltrasyona dair ipuçlarının bulunduğu ya da tümörün belirli bir boyutu (>10 cm) aştığı az sayıdaki olguya saklanmalıdır.