Kılavuzlarda, çoğu adrenal tümörün (sürrenal tümörler) uygun endikasyon varlığında minimal invaziv olarak ameliyat edilmesi gerektiği konusunda fikir birliği vardır. Tümör çapının > 6 cm olması ve preoperatif görüntülemede belirgin malignite bulguları, minimal invaziv cerrahinin sınırları olarak kabul edilir. Tümör boyutu açısından çoğu kez 6 cm kuralı esas alınır; daha büyük tümörler konvansiyonel açık yöntemle çıkarılmalıdır. Buna karşın çok sayıda çalışma, > 6 cm büyük adrenal tümörlerde de yeterli deneyim varlığında güvenli bir şekilde minimal invaziv yaklaşımın uygulanabileceğini göstermiştir. Kanıt eksikliği nedeniyle 6 cm kuralı mutlak bir sınır olarak kabul edilemez. Yine de büyük tümörlerde, özellikle görüntülemede malignite şüphesi olduğunda, genel olarak konvansiyonel adrenalektomi önerilir.
Laparoskopik ve retroperitoneoskopik yöntemler eşdeğerdir. Giriş yolunun seçimi, cerrahın deneyimine ve tercihine bağlıdır.
Not: Laparoskopik adrenalektomi (AE), 1992 yılındaki ilk tanımından bu yana teknik açıdan önemli bir değişiklik göstermemiştir ve bilinen giriş yolu ile oryantasyon nedeniyle birçok merkezde tercih edilen yöntemdir.
Parsiyel adrenalektomi (adrenal koruyucu adrenalektomi), genellikle küçük ve çoğunlukla eksentrik yerleşimli tümörlerin neden olduğu Conn sendromlu hastalarda ve adrenokortikal fonksiyonun korunması amacıyla cerrahi girişimin hedeflendiği bilateral tümörlerde önem taşır. Bu durumda bir adrenal bezin en az üçte birinin korunması sağlanmalıdır. Santral adrenal ven korunmak zorunda değildir. Yalnızca tek taraflı cerrahide, kortikoid hormon üretimi kural olarak kontralateral adrenal bez tarafından tamamen üstlenilir.
Aşağıdaki durumlarda minimal invaziv adrenalektomi endikasyonu vardır:
- 10 cm'ye kadar adrenal korteksin endokrin aktif tümörleri (Conn veya Cushing adenomları, seks hormonu salgılayan tümörler)
- Conn sendromu (primer hiperaldosteronizm, PHA):
Sekonder hipertansiyonun en sık nedeni primer hiperaldosteronizmdir.
İnsidentaloma ve eşzamanlı hipertansiyon ve/veya açıklanamayan hipokalemi durumunda tarama yapılır. Morfolojik olarak adrenal bezlerde hiperplazi ya da bir veya birden fazla adenom bulunabilir.
Unilateral aldosteron üreten bir adenom veya unilateral adrenal hiperplazi varlığında unilateral adrenalektomi endikedir. Soliter aldosteron üreten adenomda, etkilenen adrenal bezin parsiyel çıkarılması da yapılabilir.
Primer hiperaldosteronizmli (PHA) ve bilateral adrenal değişikliği olan hastalarda, adrenal ven örneklemesi (AVS; adrenal venlerden selektif kan alınması) belirgin bir fonksiyonel lateralizasyon gösterdiği takdirde tek taraflı adrenalektomi düşünülebilir. CXCR4-PET'in AVS'ye non-invaziv bir alternatif olarak önemi, ileri çalışmalarla doğrulanmalıdır.
- Cushing sendromu (hiperkortizolizm)
Klasik klinik stigmatalarla seyreden florid adrenal Cushing sendromu bir ameliyat endikasyonu oluşturur.
Hafif otonom kortizol sekresyonunda (MACS) özel bir durum söz konusudur. Tanım gereği MACS'li hastalar Cushing sendromunun klinik belirtilerini göstermez, ancak patolojik bir 1 mg deksametazon supresyon testine sahiptir.
Hafif otonom kortizol sekresyonunda (MACS) özel bir durum söz konusudur. Tanım gereği MACS'li hastalar Cushing sendromunun klinik belirtilerini göstermez, ancak patolojik bir 1 mg deksametazon supresyon testine sahiptir.
2022'de yayımlanan büyük bir çalışma, otonom kortizol sekresyonu olan hastaların hormon inaktif adenomu olan kişilere kıyasla artmış bir genel mortaliteye sahip olduğunu göstermiştir (Deutschbein ve ark., Lancet Diabetes & Endocrinology, 2022). European Society of Endocrinology'nin 2023 tarihli gözden geçirilmiş insidentaloma kılavuzuna göre, MACS'de özellikle ilgili komorbiditelerin varlığında genel olarak cerrahi tedavi düşünülmelidir.
Sürrenal tümörün olası cerrahi çıkarımından önce, kortizol fazlalığının ACTH bağımsızlığı doğrulanmalıdır; böylece girişim, hormon fazlalığının nedeni örneğin hipofizer kaynaklı olduğunda (hipofiz ön lobu adenomu nedeniyle santral Cushing sendromu) veya tümör hastalığında ektopik ACTH sekresyonuyla seyreden paraneoplastik sendromda olduğunda yanlışlıkla yapılmamış olur.
- Seks hormonu üreten adrenal korteks tümörleri
Adrenal bezden klinik olarak anlamlı, patolojik androjen/östrojen sekresyonunun en sık nedeni adrenokortikal karsinomdur; adenomlar çok nadirdir.
- Conn sendromu (primer hiperaldosteronizm, PHA):
- Adrenal korteks karsinomu ENSAT evre II'ye kadar adrenokortikal karsinom (ACC)
ENSAT sınıflamasına bağlantı ve boyut ≤ 6 cm- İlk tanı sırasında hemen hemen her zaman > 4 cm'dir ve %50-80 oranında endokrin aktivite gösterir. Tipik olarak kortizol üretimi veya karışık hormonal üretim (androjenler/östrojenler ve kortizol) görülür.
- Adrenal korteks karsinomunda açık adrenalektomi altın standarttır. Lokal veya lenf nodu infiltrasyonu bulgusu olmayan < 6 cm tümörlerde (ENSAT evre I+II) minimal invaziv adrenalektomi yapılabilir.
- Kapsül açılmadan, tutulan kompartmandaki tüm yağ/bağ dokusunun ve adrenal bezin çıkarılmasıyla birlikte radikal tümör rezeksiyonu ve lenfadenektomi önerilir; ancak lenfadenektomiye ilişkin veriler belirsizdir. Gerekli lenfadenektominin genişliğine ilişkin bir tanım şimdiye kadar mevcut değildir.
- Not: Güncel kanıtlara göre laparoskopik grupta lokal ve peritoneal nüks oranı artmıştır. Laparoskopik adrenalektomiden açık adrenalektomiye geçiş (konversiyon) genel sağkalımı kötüleştirir.
- Feokromositoma (FK) katekolamin fazlalığı ile seyreden adrenal medulla tümörü
- Tüm feokromositoma hastalarının yaklaşık 1/3'ü herediter bir tümör sendromuna atfedilebilir. Genetik tarama, feokromositoma tanısının vazgeçilmez bir bileşenidir.
- Ailesel sendromik formlar arasında multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN 2), von-Hippel-Lindau sendromu (VHL), nörofibromatozis tip 1 (NF1) ve süksinat dehidrogenaz alt birimi B ve D'nin germline mutasyonları (SDHB ve SDHD) yer alır.
- Bunlar sporadik formlardan hastalık yaşı, tümör lokalizasyonu ve malign dönüşüm riski açısından farklılık gösterir.
- Sendromla ilişkili herediter feokromositomalar, sporadik tümörlere kıyasla daha düşük malignite oranına sahiptir, ancak sıklıkla multifokal/bilateral olarak ortaya çıkar.
- Önemli bir istisna, özellikle yüksek malignite ve nüks riski taşıyan SDHB ile ilişkili tümörlerdir.
- Uygun endikasyon (herediter tümörler, bilateral bulgular, genç hastalar) durumunda, onkolojik olarak güvenli bir şekilde mümkün olduğu sürece, postoperatif adrenal yetmezliği önlemek ve ömür boyu steroid bağımlılığı gereksinimini azaltmak için organ koruyucu rezeksiyonlar tercih edilmelidir.
- Toplamda FK'ların %10'u maligndir. Malign feokromositoma için kanıtlayıcı olan yalnızca metastazlardır.
- İnsidentalomalar
| İnsidentalomanın boyutu | Öneri |
|---|---|
| < 4 cm | Hormonal olarak inaktif ve görüntülemede benign ise ameliyat yok |
| 4 – 6 cm | Bireysel karar ("gri bölge"), malignite riski, görüntüleme, büyüme, hasta isteğinin değerlendirilmesi, 6 - 12 ay içinde tekrar BT/MR |
| > 6 cm | Ameliyat önerilir, artmış karsinom riski (%25) nedeniyle hormonal olarak inaktif tümörlerde de |
Adrenal insidentaloma, endokrin bir hastalığa yönelik klinik şüphe nedeniyle değil, rastlantısal olarak saptanan, çoğunlukla asemptomatik olan adrenal bez kitlesidir (KİT). Çoğunlukla çapı 1 cm ve üzeri olan bir boyut ilgili bir bulgu olarak kabul edilir.
Olası malignite ve hormonal aktivite nedeniyle, 1 cm ve üzeri boyuttaki her adrenal insidentaloma, kılavuza uygun şekilde biyokimyasal ve radyolojik yöntemlerle araştırılmalıdır.
Boyutun yanı sıra malign bir tümör olasılığı da belirlenmelidir. Bunun için kılavuz ilk sırada, tümörlerin dansite ölçümü amacıyla Hounsfield birimlerinin (HU) belirlenmesiyle kontrastsız bir bilgisayarlı tomografi (BT) önermektedir. Dansitesi ≤ 10 HU olan homojen bir kitlede ek görüntülemeye gerek yoktur. Çapı 4 cm'ye kadar olan küçük homojen tümörlerde ve HU değeri 11 ile 20 arasında olduğunda, örneğin "chemical-shift" ile manyetik rezonans görüntüleme (MRG), "wash-out" ile BT veya florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi (bkz. aşağıda Tanı) gibi ek görüntüleme yapılmalıdır. Daha büyük, heterojen veya HU > 20 olan tümörler interdisipliner bir toplantıda tartışılmalıdır. Bu durumda ya hızlı bir ek görüntüleme yapılmalı ya da ameliyat değerlendirilmelidir. Genişletilmiş görüntüleme ve interdisipliner değerlendirme sonrasında ameliyat endikasyonu konmazsa, 6 ila 12 ay içinde takip görüntülemesi önerilir.
- Adrenal metastazlar (başka kökenli malign tümörlere ait), başka metastaz yoksa ve çıkarılmasıyla tümörsüzlük sağlanacaksa çıkarılmalıdır. Metastaz adrenalektomisi, metastaz tümör hücresi ekilmesi olmadan bir bütün halinde (in toto) çıkarılabildiği sürece minimal invaziv olarak yapılır. Açık yaklaşım, lokal infiltrasyona dair kanıtların bulunduğu az sayıdaki olguya veya metastazın 6 cm'yi aştığı durumlara ayrılır.
- Miyelolipomlar/adrenal kistler ameliyat endikasyonu oluşturmaz. Benign tümörler oldukları için tümör çapı prognostik olarak önemsizdir. Tümörün boyutuna bağlı yan ağrısı veya retroperitonda kanama nadiren ameliyat endikasyonu oluşturabilir.
Lenf nodu diseksiyonu
Büyümüş lenf nodlarında lokorejyonel lenfadenektomi yapılmalıdır. Periadrenal/renal-hiler lenfadenektomiye ilişkin veriler yetersizdir.