Le carcinome des voies biliaires périhilaire/central (tumeur de Klatskin) prend son origine au niveau de la bifurcation des voies biliaires extrahépatiques. En raison de l'absence quasi totale de couche musculaire des voies biliaires, une invasion précoce du parenchyme hépatique ou de la veine porte survient rapidement.
La seule possibilité de traitement curatif est la résection radicale R0, qui ne peut être obtenue que par une résection en bloc des voies biliaires, de la bifurcation biliaire avec résection hépatique. L'évaluation de la résécabilité et l'élaboration d'une stratégie de résection appropriée revêtent la plus grande importance en raison de la relation anatomique étroite avec la bifurcation de la veine porte et les artères hépatiques.
Les approches curatives s'accompagnent régulièrement, aux stades avancés, d'une perte considérable de parenchyme hépatique et représentent un défi pour la chirurgie, l'anesthésie et la médecine intensive.
Une résection isolée du système des voies biliaires extrahépatiques (dite « résection hilaire isolée ») ne peut pas être considérée comme un procédé curatif. Il en résulte des taux de récidive locale de 70-90 % et pratiquement aucune survie à long terme. Les voies biliaires du lobus caudatus (segment 1), qui se drainent régulièrement à proximité de la bifurcation biliaire, sont prédisposées aux récidives locales.
Pour obtenir une marge de sécurité suffisante, une résection en bloc simultanée des parties hépatiques centrales conjointement avec le système des voies biliaires est toujours nécessaire. Celle-ci comprend le lobus caudatus ainsi que les parties proches du hile des segments 4, 5 et 8. L'obtention d'une marge de sécurité proximale et latérale est souvent problématique en raison de la croissance généralement infiltrante de manière diffuse le long des voies biliaires et des gaines périneurales.
Jusqu'à présent, les hémihépatectomies élargies sont établies comme procédé standard, la résection hilaire en bloc dite avec emport de la bifurcation de la veine porte étant requise dans les procédés du côté droit. Dans les procédés du côté gauche, en raison du trajet de l'artère hépatique droite, la dissection doit en règle générale se faire en dorsal des voies biliaires, de sorte qu'une résection générale de la veine porte n'est pas indiquée ici.
Dans une situation inopérable pour des raisons techniques ou en cas d'irrésécabilité fonctionnelle, la transplantation hépatique constitue une option, bien qu'avec de mauvais résultats jusqu'à présent et une pénurie flagrante d'organes. Des résultats améliorés sont disponibles pour des patients sélectionnés dans le cadre d'un programme de traitement multimodal.
Pour ces résections hépatiques étendues d'un organe déjà endommagé par la cholestase et l'inflammation des voies biliaires, l'évaluation préopératoire de la fonction hépatique résiduelle est essentielle. Le conditionnement du foie par drainage biliaire sélectif et, avant des résections droites étendues, par induction d'hypertrophie (embolisation de la veine porte/ALPPS) est une option pour améliorer les résultats.
En particulier lorsque l'induction d'hypertrophie n'est pas possible, la procédure décrite ici de résection hépatique centrale est une variante technique permettant une résection radicale tout en préservant au maximum le parenchyme hépatique sain.
Dans le cas présenté, il s'agit d'une tumeur biliaire sténosante au niveau de la bifurcation hépatique Bismuth IIIb, diagnostiquée par CPRM, CPRE et cytologie par brossage. Une résection droite étendue n'était pas envisageable en raison de l'atrophie du lobe hépatique gauche. C'est pourquoi on a eu recours à une ablation des segments hépatiques 1, 4, 5 et 8 avec préservation des segments latéraux 6, 7 et 2, 3, d'autant plus que la bifurcation de la veine porte et l'artère hépatique gauche n'apparaissaient pas infiltrées à l'imagerie.
