Giriş
İnsan ekinokokkozu, etobur hayvanların ince bağırsağında bulunan Echinococcus tenyalarının larva formlarının neden olduğu bir zoonozdur. Tıbbi açıdan iki tür (E. granulosus ve E. multilocularis) önem taşır ve bunlar insanda sırasıyla kistik ekinokokkoza (KE) ve alveoler ekinokokkoza (AE) neden olur.
Alveoler ekinokokkoz Avrupa'nın en tehlikeli paraziter hastalığı olarak kabul edilirken, kistik ekinokokkoz çok daha hafif seyreder. İki hastalığın insandaki büyüme davranışı tamamen farklı olduğundan, iki farklı klinik tablo ortaya çıkar. AE'nin görünümü bir maligniteye benzerken, KE odağı düzgün sınırlı perikist nedeniyle benign görünüm sergiler.
DSÖ'ye göre kistik ekinokokkoz (KE), Echinococcus granulosus (köpek tenyası) larva evresinin neden olduğu hastalık olarak tanımlanır. Asıl tenya, kesin konağın (köpek) bağırsağında yaşar ve dışkı ile atılan yumurtalar üretir. Yumurtalar ara/rastlantısal konak (insan veya hayvan) tarafından yutulur. Bağırsakta yumurtalardan larvalar (onkosferler) çıkar. Bu parazit larvaları bağırsağı delerek portal ven sistemi aracılığıyla karaciğere veya diğer organlara ulaşır; burada ikinci larva evrelerine (metasestodlar) dönüşür ve kistler (hidatidler) halinde olgunlaşırlar. Kist içinde, protoskolekslerin (ileride oluşacak tenyaların baş yapıları) geliştiği kız kistler oluşur. Bu protoskoleksler, larva içeren organlar bir kesin konak tarafından tüketilirse erişkin tenyalara dönüşebilir. İnsanlar genellikle köpek dışkısından kaynaklanan Echinococcus yumurtalarıyla kontamine olmuş toprak, su veya besinlerin kazara alınmasıyla enfekte olur.
Kistik ekinokokkoz, küçük çocuklar, çocuklar ve ergenler dahil tüm yaş gruplarını etkiler. Klinik seyir oldukça değişkendir ve kistlerin yerleşimine, büyüklüğüne ve konak yanıtına bağlıdır. Hastalık, yıllarca asemptomatik kalabilen ve ancak yer kaplayıcı etkileri, kistlerin sekonder bakteriyel enfeksiyonu, kistobiliyer veya kistobronşiyal fistüller ya da rüptür sonrası anafilaktik reaksiyonlar nedeniyle semptomatik hale gelen yavaşça büyüyen kistlerle (özellikle karaciğer ve akciğerde) karakterizedir. Hastaların çoğunda yalnızca bir organ etkilenir. Kistler en sık karaciğerde (%70) ve akciğerde (%20) görülür.
Epidemiyoloji
Kistik ekinokokkoz (KE) tüm dünyada yaygındır. Özellikle yüksek prevalans; Güney Amerika, Akdeniz kıyıları, Doğu Avrupa, Yakın ve Orta Doğu, Doğu Afrika, Orta Asya, Çin ve Rusya bölgelerinde görülür.
Almanya'da tanı konulan hastalık olguları neredeyse yalnızca yukarıda belirtilen endemik bölgelerden gelen hastalardır.
Endemik bölgelerde köpekler sıklıkla kesilen hayvanların iç organlarıyla beslenir. Larva içeren sakatatlar, tüketildikten sonra ana son konakçıda erişkin şeritlerin gelişmesine yol açar.
Bulaştırıcılık
Enfeksiyon riski, özellikle kötü hijyenik koşullar altında ana konakçı (köpek) ile yakın temasın bulunduğu yüksek endemik bölgelerde mevcuttur. İnsandan insana bulaş söz konusu değildir. Ameliyat materyali enfeksiyöz değildir.
Morfoloji
Kistin kendisi, perikist (konakçı dokusunun bağ dokusu kapsülü oluşturarak verdiği periparaziter inflamatuar reaksiyon) ile parazitin gerçek kist bileşeni olan endokistten oluşur. Endokist, dış aselüler bir tabaka ile iç germinatif bir tabakadan oluşur; bu germinatif tabakada, protoskoleksler (ileride erişkin solucanların baş taslakları ve sözde çengeller) içeren üreme kapsülleri (brood kapsülleri) oluşur.
Kist Sınıflaması
2003 yılından bu yana WHO-IWGE (World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis) tarafından standardize edilmiş bir ultrason sınıflaması bulunmaktadır; bu sınıflama kistlerin sonografik morfolojilerine göre aktif – geçiş – inaktif olarak ayrılmasına dayanır.
Bu sınıflamada 6 kist evresi 3 klinik gruba atanır; burada CL evresi, paraziter yapısı henüz kesin olarak değerlendirilemeyen farklılaşmamış bir "kistik lezyon"u içerir.
Grup 1: Aktif grup, uniloküler kistleri (CE1) veya çok sayıda kız kist içeren kistleri (CE2) kapsar.
Grup 2: Geçiş grubu, endokist membranı ayrılmış kistleri ("water-lily" işareti) (CE3a) ve kız kistler içeren katılaşmış kistleri (CE3b) kapsar. Bu durumda CE3a katılaşarak "inaktif" hale gelebilir veya kız veziküller oluşturarak bir CE2 evresine geçebilir.
Grup 3: "İnaktif" grup, kist içeriğinin katılaşmasıyla involüsyon ve artan kalsifikasyon gösterir ve çoğu olguda avital olarak değerlendirilir.
Özetle CE1 ve CE2 aktif kistleri temsil eder, CE3 bir geçiş evresidir; burada CE3b kistleri biyolojik olarak aktif kabul edilir. CE4 ve CE5 geç inaktif kist evreleridir.
Tedavi
Kistik ekinokokkozun tedavisi için standart bir tedavi önerisi yoktur. Prensip olarak, aşağıda belirtilen risk konstelasyonlarından hiçbiri bulunmadığı sürece, tedavi olmaksızın remisyonlar sıklıkla gözlenir ve bu hastalığın iyi huylu doğasını gösterir.
KE (kistik ekinokokkoz) tedavisi kist evresine bağlı olarak yapılır ve dolayısıyla morfoloji ile vitalite değerlendirmesine bağlıdır. Prensip olarak tüm evrelerde cerrahi olarak çıkarma mümkündür. Ancak bu durumda aşırı tedavi tehlikesi mevcuttur.
İnaktiflik durumunun kuşkulu olması nedeniyle, CE4 ve CE5 evresindeki lezyonların gözlemlenmesi önerilir. Bu evrelerde lezyon görüntüleme ile ve serolojik olarak izlenir. Titrede artış veya boyutta büyüme olması durumunda cerrahi olarak çıkarılması endike olabilir.
Diğer tüm evrelerde, yaklaşık 5 cm'ye kadar olan lezyonlarda, benzimidazoller albendazol veya mebendazol ile 3 ila 6 ay boyunca konservatif tedavi denemesi yapılabilir; %60-70 oranında iyileşme şansı vardır.
CE1 veya CE3a evresindeki, 10 cm'den küçük ve transhepatik olarak ponksiyon yapılabilen kistlerde, ponksiyon, aspirasyon, instilasyon ve reaspirasyon (sözde PAIR) cerrahiye başarı vaat eden ve düşük komplikasyonlu bir alternatiftir, çünkü bu kistlerin iç yapısı pratik olarak sıvıdır. Bu işlemde kist perkütan olarak veya cerrahi olarak (açık ya da laparoskopik) ponksiyona uğratılır ve aspire edilir. Ardından antihelmintik ya da protoskolisidal bir madde instile edilir ve bu sıvı yeterli etki süresinden sonra tekrar aspire edilir. İşlem, sekonder ekinokokkozu önlemek için albendazol koruması altında yapılır.
Bu sırada, 7-8 cm ve üzeri boyuttaki kistlerde sistobiliyer fistül riskinin arttığı (%80'e varan) dikkate alınmalıdır. En sık kullanılan iki protoskolisidal madde olan hipertonik NaCl (%20) veya etanol (%95) toksik kolanjite yol açabildiğinden, sistobiliyer fistül, kist sıvısında bilirubin tayini ve/veya antegrad kontrast madde görüntülemesi ile kesin olarak dışlanmalıdır.
Cerrahi tedavi şu durumlarda ilk tercih edilen tedavidir
- > 10 cm kistler
- Çok sayıda kız kist içeren CE2 ve CE3b evresindeki kistler, çünkü kistin iç yapısı PAIR için uygun değildir.
- Safra yolları ile bağlantılı kistler.
- Organlara veya damarlara bası yapan kistler.
- Rüptür riski taşıyan (travmatik veya spontan) kistler veya halihazırda rüptüre olmuş kistler.
- Yüzeyel yerleşim gösteren kistler yalnızca konservatif tedavi almamalıdır, çünkü kist duvarı tedavi ile incelir ve bu, kistin rüptürü için artmış bir risk oluşturarak sekonder ekinokokkoza yol açabilir.
- Perkütan tedavinin mümkün olmadığı süperenfekte kistler.
Gösterilen olguda, karaciğerde CE3b evresinde üç büyük ekinokok kisti bulunmaktaydı; biri sol lobda, diğer ikisi ise birbiriyle iletişim halinde sağ karaciğer lobunda yer alıyordu. Endokistektomi tüm endokisti kız kistleriyle birlikte kist boşluğundan çıkarmayı amaçlar. Kistlerin çevresinde tipik olarak çevre dokuya yönelik masif yapışıklıklar bulunur.