Perihiler/santral safra yolu karsinomu (Klatskin tümörü), ekstrahepatik safra yolu çatalından kaynağını alır. Safra yollarının kas tabakasının neredeyse hiç bulunmaması nedeniyle, karaciğer parankimine veya vena portaya erken invazyon gerçekleşir.
Tek küratif tedavi seçeneği, ancak safra yolları, safra yolu çatalı ile karaciğer rezeksiyonunun en bloc rezeksiyonuyla sağlanabilen radikal R0 rezeksiyonudur. Bu bağlamda, portal ven çatalı ve karaciğer arterleriyle olan yakın anatomik komşuluk ilişkisi nedeniyle rezektabilitenin değerlendirilmesi ve uygun bir rezeksiyon stratejisinin geliştirilmesi büyük önem taşır.
Küratif yaklaşımlar, ileri evrede düzenli olarak önemli ölçüde karaciğer parankim kaybıyla birlikte seyreder ve cerrahi, anestezi ve yoğun bakım tıbbı için bir zorluk oluşturur.
Yalnızca ekstrahepatik safra yolu sisteminin rezeksiyonu (sözde "izole hiler rezeksiyon") küratif bir yöntem olarak kabul edilemez. Bunun sonucunda %70-90 lokal nüks oranları ortaya çıkar ve neredeyse hiç uzun dönem sağkalım görülmez. Lokal nükslere yatkın olanlar, düzenli olarak safra yolu çatalına yakın açılan lobus caudatus (Segment 1) safra yollarıdır.
Yeterli bir güvenlik sınırı elde edebilmek için, santral karaciğer bölümlerinin safra yolu sistemiyle birlikte eş zamanlı En-bloc rezeksiyonu her zaman gereklidir. Bu, lobus caudatus'un yanı sıra 4, 5 ve 8. segmentlerin hilusa yakın bölümlerini de kapsar. Genellikle safra yolları ve perinöral kılıflar boyunca diffüz infiltre büyüme nedeniyle, proksimal ve lateral bir güvenlik sınırına ulaşmak çoğu zaman sorunludur.
Şimdiye kadar standart yöntem olarak genişletilmiş hemihepatektomiler yerleşmiştir; sağ taraflı yöntemlerde portal ven çatalının da birlikte çıkarıldığı sözde hiler En-bloc rezeksiyon gereklidir. Sol taraflı yöntemlerde ise sağ karaciğer arterinin seyri nedeniyle kural olarak safra yolunun dorsalinden diseksiyon yapılması gerekir, dolayısıyla burada genel bir portal ven rezeksiyonu endike değildir.
Teknik nedenlerle inoperabl bir durumda veya fonksiyonel rezektabilite yokluğunda, karaciğer nakli bir seçenek oluşturur; ancak bugüne kadar kötü sonuçlar ve belirgin bir organ eksikliği söz konusudur. Multimodal bir tedavi programında seçilmiş hastalar için iyileşmiş sonuçlar mevcuttur.
Kolestaz ve safra yolu iltihabı nedeniyle önceden hasar görmüş bir organın bu geniş kapsamlı karaciğer rezeksiyonlarında, kalan karaciğer fonksiyonunun ameliyat öncesi değerlendirilmesi esastır. Karaciğerin selektif safra yolu drenajı yoluyla ve geniş sağ rezeksiyonlar öncesinde hipertrofi indüksiyonu yoluyla (portal ven embolizasyonu/ALPPS) kondisyonlanması, iyileştirilmiş bir sonuç için bir seçenektir.
Özellikle hipertrofi indüksiyonunun mümkün olmadığı durumlarda, burada tanımlanan santral karaciğer rezeksiyonu yöntemi, radikal rezeksiyon ile eş zamanlı olarak sağlıklı karaciğer parankiminin maksimum düzeyde korunmasını sağlayan teknik bir varyanttır.
Gösterilen olguda, hepatik bifurkasyonda MRCP, ERCP ve fırça sitolojisiyle tanı konulan, stenoz yapan bir safra yolu tümörü söz konusudur (Bismuth IIIb). Sol karaciğer lobunun atrofisi nedeniyle genişletilmiş sağ rezeksiyon söz konusu olamamıştır. Bu nedenle, özellikle portal ven bifurkasyonu ve sol hepatik arter görüntüleme morfolojisinde infiltre görünmediğinden, lateral segmentler 6, 7 ve 2, 3 korunarak karaciğer segmentleri 1, 4, 5 ve 8'in çıkarılmasına başvurulmuştur.
