Le sinus pilonidalis est aujourd'hui considéré comme une affection acquise avec prédisposition familiale, caractérisée par une inflammation aiguë ou chronique du tissu sous-cutané de la région coccygienne. Son incidence augmente dans le monde entier. Le sexe masculin est plus de deux fois plus souvent touché. Le pic de survenue, de la puberté jusqu'à la quatrième décennie de la vie, explique l'importance socio-économique élevée en raison des limitations dans la formation et la vie professionnelle quotidienne.
Selon l'état actuel des connaissances, la cause en est les fragments de cheveux coupés qui se forment sur l'arrière de la tête lors de la coupe de cheveux, qui tombent le long du sillon sudoral postérieur dans le sillon interfessier, se redressent puis s'enfoncent dans la peau. Un sillon interfessier profond et les mouvements de malaxage des fesses favorisent la pénétration des cheveux coupés à arêtes vives tombés dans la peau. La plupart des poils que l'on retrouve dans le nid du sinus pilonidal mesurent de 5 à 10 mm de long et sont coupés d'un ou deux côtés. Chez les patients atteints de sinus pilonidal, on trouve des poils dont les tiges sont nettement plus rigides. La pénétration du poil dépend de l'orientation des écailles. Il se développe un granulome à corps étranger qui ne guérit plus spontanément. Il peut être asymptomatique ou bien s'infecter et devenir ainsi cliniquement apparent. Même si un traumatisme ne provoque pas de sinus pilonidal, un traumatisme par choc peut obturer de façon œdémateuse un canal singulier asymptomatique et conduire ainsi à un premier épisode avec rétention et douleurs ou sécrétion.
Une pilosité importante semble favoriser la maladie du sinus pilonidal, la théorie étant qu'une forte pilosité interfessière maintient plus longtemps sur place les cheveux coupés tombés et qu'une durée d'exposition prolongée permet un enfoncement accru. C'est pourquoi une bonne hygiène corporelle, avec des bains et des douches réguliers, semble être associée à une fréquence moindre de la maladie, car elle assure l'élimination régulière des fragments de cheveux coupés tranchants du sillon interfessier.