Introducción
La equinococosis humana es una zoonosis causada por formas larvarias de tenias del género Echinococcus que se encuentran en el intestino delgado de carnívoros. Dos especies (E. granulosusyE. multilocularis) tienen importancia médica, ya que en los humanos causan la equinococosis quística (CE) y la equinococosis alveolar (AE), respectivamente.
La equinococosis alveolar se considera la parasitosis más peligrosa de Europa, mientras que la equinococosis quística tiene un curso mucho más benigno. Dado que el comportamiento de crecimiento de las dos enfermedades en los humanos es completamente diferente, resultan en dos cuadros clínicos distintos. La apariencia de la AE corresponde a la de un tumor maligno, mientras que el foco de la CE impresiona como benigno debido a la pericista delimitada de manera lisa.
Según la OMS, la equinococosis quística (CE) se refiere a la enfermedad causada por el estadio larvario del Echinococcus granulosus (tenia del perro). La tenia propiamente dicha vive en el intestino del huésped definitivo (perro) y produce huevos que se excretan con las heces. Los huevos son ingeridos por el huésped intermediario/erróneo (humano o animal). En el intestino, las larvas (oncosferas) eclosionan de los huevos. Estas larvas parasitarias perforan el intestino y llegan al hígado o a otros órganos a través del sistema de la vena porta, donde se transforman en su segundo estadio larvario (metacestodos) y maduran hasta formar quistes (hidátides). En el quiste se forman cápsulas de cría, en las que se desarrollan protoscolices (precursores de las cabezas de las tenias adultas). Estos protoscolices pueden desarrollarse hasta convertirse en tenias adultas si órganos que contienen larvas son consumidos por un huésped definitivo. Los humanos se infectan generalmente por la ingestión accidental de tierra, agua o alimentos contaminados con huevos de Echinococcus procedentes de heces de perro.
La equinococosis quística afecta a todos los grupos de edad, incluidos bebés, niños y adolescentes. El curso clínico es muy variable y depende de la localización de los quistes, su tamaño y la reacción del huésped. El cuadro clínico se caracteriza por quistes que crecen lentamente (especialmente en hígado y pulmón), que pueden permanecer asintomáticos durante años y solo se vuelven sintomáticos por su efecto de ocupación de espacio, infección bacteriana secundaria de los quistes, fístulas cistobiliares o cistobronquiales, o reacciones anafilácticas después de la rotura. En la mayoría de los pacientes, solo un órgano está afectado. Los quistes se encuentran con mayor frecuencia en el hígado (70 %) y en el pulmón (20 %).
Epidemiología
La equinococosis quística (CE) está distribuida en todo el mundo. Se encuentra una prevalencia particularmente alta en regiones de Sudamérica, la costa mediterránea, Europa del Este, Oriente Próximo y Medio, África Oriental, Asia Central, China y Rusia.
En los casos de enfermedad diagnosticados en Alemania, se trata casi exclusivamente de pacientes de las áreas endémicas mencionadas.
En las áreas endémicas, los perros a menudo se alimentan con vísceras de animales sacrificados. Las vísceras que contienen larvas hacen que, después de su consumo, se desarrollen tenias adultas en el huésped definitivo principal.
Capacidad de contagio
El riesgo de infección existe principalmente en áreas de alta endemicidad donde hay contactos estrechos con el huésped principal (perro) bajo malas condiciones higiénicas. No existe capacidad de contagio de persona a persona. El material quirúrgico no es infeccioso.
Morfología
El quiste en sí consiste en la pericista (reacción inflamatoria periparasitaria del tejido del huésped con formación de una cápsula de tejido conectivo) y la endocista, el componente quístico propio del parásito. La endocista consta de una capa externa acelular y una capa germinativa interna, en la que se forman cápsulas de cría con protoscolices (precursores de las cabezas de los gusanos adultos), los llamados ganchos.
Clasificación de quistes
Desde 2003 existe una clasificación estandarizada por ultrasonido según la WHO-IWGE (World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis), que se basa en una subdivisión de los quistes según su morfología sonográfica en activo – transición - inactivo.
En esta clasificación, se asignan 6 estadios de quistes a 3 grupos clínicos, donde el estadio CL incluye una "lesión quística" indiferenciada, cuya naturaleza parasitaria aún no se puede evaluar definitivamente.
Grupo 1: El grupo activo incluye quistes uniloculares (CE1) o quistes con múltiples quistes hija (CE2).
Grupo 2: El grupo de transición abarca quistes con membrana endocística desprendida (signo de "nenúfar") (CE3a) y quistes solidificados con quistes hija (CE3b). CE3a puede solidificarse y volverse "inactivo" o formar vesículas hija y pasar a un estadio CE2.
Grupo 3: El grupo "inactivo" muestra involución con solidificación del contenido del quiste y calcificación creciente y se evalúa en la mayoría de los casos como avital.
En resumen, CE1 y CE2 representan quistes activos, CE3 es un estadio de transición, donde los quistes CE3b se consideran biológicamente activos. CE4 y CE5 son estadios quísticos inactivos tardíos.
Terapia
No existe una recomendación terapéutica estándar para el tratamiento de la equinococosis quística. En principio, las remisiones sin terapia se observan con frecuencia y muestran la benignidad de esta enfermedad, siempre que no existan las constelaciones de riesgo enumeradas a continuación.
La terapia de la CE (equinococosis quística) se realiza en función del estadio del quiste y, por lo tanto, depende de la morfología y la evaluación de vitalidad. En principio, en todos los estadios es posible una extirpación quirúrgica. Sin embargo, existe el riesgo de sobretratamiento.
Debido a la inactividad cuestionable, se recomienda observar las lesiones en los estadios CE4 y CE5. En estos estadios, la lesión se controla por imagen y serológicamente. En caso de aumento de títulos o de tamaño, puede estar indicada la extirpación quirúrgica.
En todos los demás estadios, en lesiones de hasta aprox. 5 cm se puede realizar un intento terapéutico conservador con los benzimidazoles albendazol o mebendazol durante 3 a 6 meses, con una posibilidad de curación del 60-70 %.
En quistes punzables transhepáticamente en el estadio CE1 o CE3a, que son menores de 10 cm, la punción, aspiración, instilación y reaspiración (llamada PAIR) es una alternativa prometedora y con pocas complicaciones a la cirugía, ya que la consistencia interna de estos quistes es prácticamente líquida. En este procedimiento, el quiste se punza percutáneamente o quirúrgicamente (abierto o laparoscópico) y se aspira. Luego se instila una sustancia antihelmíntica o protoscolicida y este líquido se aspira nuevamente después de un tiempo de exposición suficiente. El procedimiento se realiza bajo protección con albendazol para evitar una equinococosis secundaria.
Hay que tener en cuenta que en quistes a partir de un tamaño de 7-8 cm aumenta el riesgo de una fístula cistobiliar (hasta el 80 %). Dado que el NaCl hipertónico (20 %) o el etanol (95 %), las dos sustancias protoscolicidas más comunes, pueden provocar una colangitis tóxica, debe excluirse de manera inequívoca una fístula cistobiliar mediante determinación de bilirrubina en el líquido quístico y/o representación con medio de contraste anterógrado.
La tratamiento quirúrgico es la terapia de primera elección en
- Quistes > 10 cm
- Quistes en el estadio CE2 y CE3b con múltiples quistes hija, ya que la consistencia interna del quiste no es adecuada para PAIR.
- Quistes que están en conexión con las vías biliares.
- Quistes que comprimen órganos o vasos.
- Quistes con riesgo de rotura (traumática o espontánea) o quistes ya rotos.
- Quistes que muestran una localización superficial no deberían recibir una terapia puramente conservadora, ya que la pared del quiste se adelgaza por el tratamiento y esto representa un riesgo aumentado de rotura del quiste, lo que puede llevar a una equinococosis secundaria.
- Quistes superinfectados, si no es posible un tratamiento percutáneo.
En el caso demostrado existían tres grandes quistes de equinococo en el hígado en el estadio CE3b, uno en el lóbulo izquierdo y los otros dos, comunicándose entre sí, en el lóbulo derecho del hígado. La endocistectomía tiene como objetivo eliminar por completo la endocista con quistes hija de la cavidad quística. En el entorno de los quistes típicamente se encuentran adherencias masivas al entorno.
