L'indication d'un traitement chirurgical d'une masse surrénalienne repose individuellement sur la maladie sous-jacente, en tenant compte des méthodes de traitement non chirurgicales et des complications possibles. L'objectif du traitement chirurgical est l'élimination sûre et aussi durable que possible de la maladie surrénalienne à l'origine de l'affection.
La surrénalectomie est un domaine de la chirurgie mini-invasive [Walz, 2012 ; Carr et Wang, 2016]. Les avantages de la réalisation mini-invasive des interventions surrénaliennes sont considérables par rapport à une approche ouverte. Il n'existe aucune preuve concernant la limite souvent supposée de 6 cm de la masse surrénalienne [Palazzo et al., 2006 ; Walz et al., 2005]. Pour les masses surrénaliennes hormono-inactives > 6 cm, l'approche ouverte reste recommandée dans les recommandations actuelles en raison du taux de malignité statistiquement croissant [Lorenz et al., 2019], bien que de nombreuses études aient montré qu'une approche mini-invasive peut également être réalisée en toute sécurité, y compris pour les tumeurs surrénaliennes volumineuses > 6 cm, avec l'expertise correspondante [Palazzo et al., 2006 ; Walz et al., 2005 ; Asari et al., 2012].
Comme voies d'abord, la laparoscopie transabdominale et la rétropéritonéoscopie se sont établies [Walz et al., 2006]. Alors qu'une étude contrôlée randomisée portant sur 83 patients n'a montré aucune différence entre les deux méthodes opératoires [Chai et al., 2019], d'autres études démontrent des avantages en faveur de la surrénalectomie rétropéritonéoscopique (PRA) [Barczynski et al., 2014 ; Conzo et al., 2016 ; Gavrilidis et al., 2021]. Il est donc laissé au chirurgien de choisir la méthode qu'il applique selon sa formation et son expertise personnelles [Conzo et al., 2016].
La plus vaste revue systématique avec méta-analyse à ce jour, incluant 52 études et un total de 9218 patients, a été publiée en 2025 [Gan et al.] et compare la surrénalectomie rétropéritonéoscopique (PRA) à la surrénalectomie laparoscopique transabdominale. La PRA a globalement montré des durées opératoires plus courtes (différence moyenne pondérée −8,63 min), une perte sanguine moindre (−28 ml), une durée d'hospitalisation raccourcie (−0,90 jour), une reprise plus rapide de l'alimentation orale ainsi que moins de complications postopératoires.
Les méthodes opératoires rétropéritonéoscopiques sont également possibles sans restriction après des interventions abdominales antérieures. L'abord postérieur permet en outre une surrénalectomie bilatérale sans repositionnement du patient. Les procédés rétropéritonéaux utilisent un abord direct de la glande surrénale, ce qui évite la préparation et la mobilisation des organes intrapéritonéaux.
La surrénalectomie par voie unique (single-port) constitue une alternative [Wang et al. 2013], mais aucun avantage significatif ne se dégage compte tenu des données limitées.
La surrénalectomie réalisée par voie robotique est également sûre. Elle semble même être associée à une perte sanguine moindre et à une durée d'hospitalisation plus courte que la surrénalectomie laparoscopique [Agrusa et al., 2017]. La durée opératoire est cependant plus longue et les coûts sont plus élevés [Samreen et al., 2019], de sorte qu'elle ne semble pas encore adaptée à une utilisation à grande échelle.
L'évaluation du risque de malignité s'effectue en fonction de la taille de la tumeur et des méthodes d'imagerie. La détermination des unités Hounsfield (UH) peut fournir des indications supplémentaires. Cependant, seule l'infiltration visible des structures voisines ou la mise en évidence de métastases à distance permet de prouver la malignité. Outre la tomodensitométrie, l'IRM avec imagerie en déplacement chimique (chemical shift) est établie dans le diagnostic des masses surrénaliennes [Israel et al., 2004].
Le traitement standard des tumeurs unilatérales est la surrénalectomie. La résection avec préservation surrénalienne peut être réalisée lorsque la tumeur primitive hormonalement active peut ainsi être entièrement retirée. Dans certaines maladies telles que les phéochromocytomes bilatéraux héréditaires (p. ex. dans la NEM 2 a/b) ou le syndrome de Cushing dû à une hyperplasie macronodulaire bilatérale [Lowery et al., 2017], les résections surrénaliennes avec préservation du parenchyme sont à privilégier par rapport à la surrénalectomie totale, afin de minimiser le risque de crises addisoniennes postopératoires menaçant le pronostic vital (insuffisance surrénalienne aiguë). La préservation de la fonction corticosurrénalienne peut être obtenue en laissant en place un tiers d'une glande surrénale (Brauckhoff et al., 2003). Il n'est pas obligatoire de préserver la veine surrénalienne. Le bénéfice de la préservation fonctionnelle doit être mis en balance avec le risque de récidive tumorale locale dans la surrénale résiduelle. Le risque de récidive après résection surrénalienne partielle avec préservation du parenchyme est estimé à 30 % à 10 ans chez les patients atteints de NEM 2a/b [Asari et al., 2006]. D'autres données montrent un bon contrôle des symptômes dans les adénomes de Conn [Walz et al., 2009] et de Cushing [Alesina et al., 2010].
Tumeurs hormonalement actives
Les masses/maladies surrénaliennes hormonalement actives et symptomatiques (unilatérales et bilatérales) constituent une indication opératoire indépendamment de la taille de la tumeur. Une exception peut être l'hyperaldostéronisme primaire avec hyperplasie bilatérale sans latéralisation, qui peut être traité médicalement [Lorenz et al., 2019].
Syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire, HAP)
Un dépistage immédiat de cette maladie n'est recommandé, dans le cas d'un incidentalome, que s'il existe simultanément une hypertension artérielle ou une hypokaliémie inexpliquée [Fassnacht et al., 2016].
En préopératoire, l'hyperaldostéronisme primaire (HAP) est confirmé sur le plan biochimique par la détermination du rapport aldostérone/rénine (RAR) ou Aldosterone-to-Renin Ratio (ARR). Dans l'hyperaldostéronisme primaire (HAP), il existe une sécrétion d'aldostérone autonome, c'est-à-dire indépendante de la rénine. La détermination de ce rapport est un excellent test de dépistage dans le diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire, car même les patients atteints d'un hyperaldostéronisme primaire léger sont identifiés [Hiramatsu et al., 1981 ; Gordon et al., 2001].
Chez les patients présentant un RAR ou ARR anormal, un diagnostic de confirmation doit être réalisé [Funder et al., 2016]. Différents tests sont disponibles à cet effet [Namba et al., 2012]. Le test de confirmation le plus fréquemment réalisé est le test de charge en sérum salé par voie intraveineuse.
En préopératoire, il est recommandé de réaliser un diagnostic de localisation avec détermination du côté de la cause de la maladie, car cela détermine l'indication et la stratégie opératoires. En cas de localisation incertaine à l'imagerie, un cathétérisme des veines surrénaliennes avec prélèvement sanguin sélectif [Strajina et al., 2018] doit être réalisé en préopératoire pour la latéralisation fonctionnelle de l'HAP.
En cas de latéralisation claire à l'imagerie en coupes, on peut renoncer au cathétérisme des veines surrénaliennes si le patient a été informé de manière détaillée du risque d'une intervention inadéquate (env. 5 %) [Lim et al., 2014] due à l'ablation de tumeurs surrénaliennes hormonalement inactives tout en laissant en place des pathologies surrénaliennes controlatérales non détectées [Lombardi et al., 2007 ; Kline et al., 2014 ; Tan et al., 2006].
Les premiers travaux montrent que la TEP/TDM au CXCR4 avec le traceur standard [⁶⁸Ga]Ga-Pentixafor peut atteindre une grande précision dans le sous-typage de l'aldostéronisme primaire (distinction entre adénome unilatéral produisant de l'aldostérone versus hyperplasie idiopathique bilatérale versus adénome non fonctionnel) [Zheng Y, Long T et al., 2023 ; Zheng G, Ding J et al., 2025].
La question de savoir si le cathétérisme veineux surrénalien invasif (AVS) peut ainsi être remplacé doit encore être confirmée par des études.
Dans le cas d'un adénome solitaire produisant de l'aldostérone, une ablation partielle de la surrénale atteinte peut également être réalisée [Fu et al., 2011].
Syndrome de Cushing
En cas de suspicion ou pour exclure un syndrome de Cushing, trois paramètres biologiques sont couramment utilisés : le test de freinage à la dexaméthasone avec 1 mg de dexaméthasone, la détermination du cortisol sérique ou salivaire à 23 h 00 et la mesure du cortisol libre dans les urines de 24 heures (Niemann et al., 2008). Si un hypercortisolisme est ainsi prouvé, la détermination de l'ACTH est impérativement requise. Dans le syndrome de Cushing surrénalien, l'ACTH doit être supprimée ou normale basse. Si ce n'est pas le cas, l'origine du syndrome de Cushing est en règle générale hypophysaire, c'est-à-dire due à un adénome hypophysaire producteur d'ACTH (maladie de Cushing) ou à une production ectopique d'ACTH, et non à une masse surrénalienne. Le traitement de choix du syndrome de Cushing surrénalien manifeste est la surrénalectomie unilatérale (Niemann et al., 2015). Une substitution glucocorticoïde par hydrocortisone est nécessaire en per- et postopératoire, car il faut s'attendre, au moins temporairement, à une insuffisance surrénalienne en raison de la suppression de la surrénale controlatérale par l'excès de cortisol [Bornstein et al., 2016].
Outre le syndrome de Cushing cliniquement manifeste, le syndrome de Cushing subclinique — dont la terminologie a été remplacée par « sécrétion autonome légère de cortisol » (MACS) dans les recommandations sur les incidentalomes surrénaliens de la Société européenne d'endocrinologie — a été mieux caractérisé ces dernières années [Fassnacht et al., 2016 et 2023]. Il existe alors, sur le plan biochimique, un excès léger de cortisol, généralement attesté par un cortisol non freinable après administration de 1 mg de dexaméthasone (test de freinage à la dexaméthasone), mais sans les signes cliniques spécifiques d'un hypercortisolisme. Cet excès léger de cortisol s'accompagne d'une fréquence accrue de comorbidités cardiovasculaires et métaboliques. Il manque toutefois des études de haute qualité comportant des critères d'évaluation forts tels que la mortalité ou les événements cardiovasculaires. C'est pourquoi, dans ce cas, l'indication d'une surrénalectomie doit être posée de manière critique par rapport à un traitement médicamenteux des comorbidités, et de façon individualisée au sein d'une équipe multidisciplinaire en tenant compte de l'âge et du souhait du patient [Fassnacht et al., 2016 ; Chiodini, 2011 ; Chiodini et al., 2010 ; De Leo et al., 2012 ; Niemann 2015].
Tumeurs surrénaliennes avec surproduction d'androgènes/d'œstrogènes
Devant toute tumeur surrénalienne produisant des œstrogènes ou des androgènes, il convient d'évoquer un corticosurrénalome (ACC), car les adénomes sont rares [Lack, 2007].
Jusqu'à une taille tumorale de 6 cm, la surrénalectomie mini-invasive constitue le standard, à condition qu'il soit assuré qu'elle puisse être réalisée techniquement sans lésion capsulaire ni résection tumorale incomplète. En cas de suspicion de carcinome ou de tumeurs plus volumineuses, l'indication d'une intervention ouverte doit être posée largement (Else et al., 2014 ; Gaujoux et Mihai, 2017 ; Stigliano, 2016 ; Gaujoux et al., 2012).
Phéochromocytome
La proportion de phéochromocytomes parmi les tumeurs d'origine surrénalienne est d'environ 5 % des tumeurs surrénaliennes découvertes fortuitement. Ils proviennent de la médullosurrénale et produisent des catécholamines. Ils sont souvent découverts fortuitement, plutôt que de se manifester par la symptomatologie classique (hypertension artérielle, céphalées, sudation, tachycardie) [Gruber et al., 2019].
Le diagnostic repose, dans un premier temps, sur la mise en évidence biochimique des métanéphrines libres plasmatiques ou, en alternative, des métanéphrines fractionnées dans les urines de 24 heures [Lenders et al. 2014 ; Gruber et al., 2019].
Ce n'est que dans un second temps qu'une imagerie en coupes (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique) est réalisée pour le diagnostic de localisation. En option, une imagerie fonctionnelle en médecine nucléaire peut être utile pour détecter une dissémination métastatique en préopératoire. On peut alors recourir à la tomographie par émission de positrons/tomodensitométrie au fluorodésoxyglucose (TEP/TDM au FDG) ou à la TEP/TDM au DOTA-TATE, qui est un peu plus sensible mais nettement plus spécifique [Castinetti et al., 2015 ; Janssen et al., 2015]. Dans tous les cas, un dépistage préopératoire de la présence de métastases par TEP/TDM est recommandé lorsque la tumeur mesure >5 cm, qu'il existe des taux élevés de 3-méthoxytyramine (3MT) dans le plasma ou qu'une mutation germinale du gène SDHB est connue [Fassnacht et al., 2020].
La majorité des phéochromocytomes se comportent de manière « bénigne ». L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe désormais les phéochromocytomes comme un sous-groupe des paragangliomes, qui sont tous considérés comme potentiellement malins. Dans 10 % des cas, les phéochromocytomes surviennent sous forme de tumeurs surrénaliennes bilatérales et sont associés dans 30 à 40 % des cas à des altérations génétiques [Bausch et al., 2017]. Parmi les formes familiales, syndromiques, figurent la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2), le syndrome de von Hippel-Lindau (vHL) et la neurofibromatose de type 1. En outre, ces dernières années, les mutations germinales des sous-unités B et D de la succinate déshydrogénase (SDHB, SDHD) sont passées au premier plan du diagnostic génétique du phéochromocytome. On a ainsi constaté que les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 développent extrêmement rarement des phéochromocytomes malins, tandis que chez les patients porteurs d'une mutation germinale du gène SDHB, environ 30 % des phéochromocytomes sont malins.
Même en cas d'antécédents familiaux négatifs, de maladie unilatérale ou chez des patients plus âgés, chez lesquels la mise en évidence d'une mutation germinale est moins probable, un diagnostic génétique est aujourd'hui proposé à tous les patients atteints de phéochromocytome, afin de définir le concept de résection individuel (radical sur le plan oncologique en cas de mutation SDHB par rapport à une résection préservant le cortex surrénalien en cas de mutation RET) [Nolting et al., 2022].
L'évaluation du caractère bénin ou malin des phéochromocytomes représente un défi, car les phéochromocytomes ne peuvent pas être classés de manière univoque comme bénins ou malins sur la base de marqueurs histopathologiques ou moléculaires. La malignité se caractérise plutôt par une croissance invasive ou par la présence de métastases locorégionales ou à distance. Cela met en avant l'importance d'un suivi régulier au cours de l'évolution ainsi que du test génétique des patients, car les patients porteurs de certaines mutations germinales (p. ex. SDH-B) présentent un risque nettement accru de comportement de croissance malin [Mete et al., 2022].
Le suivi après l'intervention d'un phéochromocytome doit être d'au moins 10 ans. Chez les patients à haut risque de récidive ou de dissémination métastatique (mutation avérée, jeune âge ou tumeur volumineuse), un suivi à vie est recommandé (Plouin et al., 2016).
L'exérèse chirurgicale du phéochromocytome constitue la seule possibilité de traitement curatif. Les améliorations de la prise en charge périopératoire et de la technique chirurgicale ont abaissé les taux de mortalité, historiquement élevés, à 0 à 2,9 % [Fragundes 2022].
L'ablation mini-invasive de la tumeur surrénalienne est la référence, les procédés laparoscopiques transabdominaux et rétropéritonéoscopiques étant considérés comme équivalents [Zang et al., 2023]. Le choix du procédé mini-invasif dépend de l'expertise et de l'expérience de l'opérateur/opératrice et devrait avant tout être adapté à celles-ci [Conzo et al., 2016].
Dans l'ensemble, l'opération mini-invasive des phéochromocytomes exige une grande expertise chirurgicale. Là encore, une lésion de la capsule doit impérativement être évitée. Sinon, il existe un risque de dissémination multifocale de cellules de phéochromocytome, appelée phéochromocytomatose. Il y a quelques années, on avançait que l'opération mini-invasive pouvait être une cause de phéochromocytomatose. Mais l'adrénalectomie ouverte d'emblée pour phéochromocytome ne permet pas non plus toujours d'éviter la phéochromocytomatose [Weber et al., 2020].
Les recommandations actuelles ainsi qu'une méta-analyse préconisent donc l'adrénalectomie mini-invasive pour les phéochromocytomes < 6 cm [Li et al., 2020 ; Lorenz et al., 2019].
En cas de phéochromocytomes héréditaires bilatéraux et après exclusion d'une mutation SDHB, une résection épargnant le parenchyme avec conservation d'au moins un tiers d'une surrénale devrait être réalisée afin d'éviter une insuffisance surrénalienne postopératoire. Après conservation du cortex surrénalien dans le cadre d'une ablation bilatérale de phéochromocytomes, il existe certes en principe un risque accru de récidive, mais le risque de métastase et la mortalité globale sont comparables à ceux de l'adrénalectomie bilatérale complète. En revanche, l'avantage d'un maintien de la fonction par conservation du cortex surrénalien l'emporte nettement [Zawadzka et al., 2023]. Une recommandation internationale récente concernant les patientes et patients porteurs d'une mutation SDH-B déconseille toutefois vivement une opération conservatrice d'organe dans ce groupe de patients, car le risque de malignité y est considérable, dépassant en partie 50 %.
Le dogme du blocage α préopératoire est de plus en plus remis en question par les données actuelles et fait l'objet de débats controversés ces dernières années. Les recommandations internationales [Fassnacht et al., 2016, Lenders et al. 2014] et nationales [Lorenz et al., 2019] actuelles préconisent le blocage α avant la résection d'un phéochromocytome afin de prévenir les complications cardiovasculaires. Une méta-analyse de toutes les études publiées ainsi qu'une grande étude de registre multicentrique de 2020 montrent cependant qu'il n'existe aucune preuve en faveur de cette approche. Dans la méta-analyse, aucune différence n'a été mise en évidence entre les patients bloqués et non bloqués, que ce soit en termes de mortalité et de morbidité ou de pression artérielle moyenne et de fréquence cardiaque peropératoires [Schimmack et al., 2020].
Une récente enquête de consensus DELPHI menée auprès de 46 experts allemands révèle un tableau extraordinairement hétérogène, loin d'une recommandation uniforme [Bechmann et al. 2025] : 52 % des experts recourent par principe à un blocage α ou à des inhibiteurs calciques, 21 % seulement dans des cas sélectionnés, et 27 % ont complètement abandonné le blocage préopératoire. Parallèlement, seuls 9 % pensent qu'un blocage préopératoire est réellement toujours nécessaire. Pour les patients symptomatiques, 53 % estiment toutefois qu'un blocage α est pertinent.
Tumeurs non sécrétantes
Le terme d'incidentalome ne constitue pas en soi un diagnostic, mais est purement descriptif. Comme les tumeurs surrénaliennes non sécrétantes sont le plus souvent asymptomatiques, elles sont découvertes fortuitement par des examens d'imagerie qui n'avaient pas été initiés pour explorer d'éventuelles affections surrénaliennes. C'est pourquoi on les appelle incidentalomes. La prévalence de ces masses surrénaliennes découvertes fortuitement augmente avec l'âge et se situe, selon les études, entre 1 et 9 % [Petersenn et al., 2015 ;] (dont jusqu'à 15 % bilatérales [Barzon et al., 1998]).
Tous les incidentalomes > 1 cm nécessitent toujours une évaluation de leur nature (bénigne/maligne) et de leur fonctionnalité (production hormonale), afin de pouvoir établir un classement étiologique. Les recommandations de la Société européenne d'endocrinologie préconisent de déterminer la nature de la lésion dès sa découverte initiale, afin d'éviter des examens de suivi lourds et coûteux chez les patients présentant des lésions bénignes [Fassnacht et al., 2016].
Comme bilan fonctionnel de base, il est recommandé de réaliser un test de freinage à la dexaméthasone pour exclure un syndrome de Cushing surrénalien, le dosage des métanéphrines libres dans le plasma (et le cas échéant dans les urines de 24 h) pour exclure un phéochromocytome et, chez les patients hypertendus, la détermination du rapport aldostérone/rénine pour exclure un syndrome de Conn. Si l'imagerie est suspecte de corticosurrénalome, il convient de doser en outre dans le sérum le SDHEA, la 17-OH-progestérone et l'œstradiol (uniquement chez les hommes et les femmes ménopausées) [Fassnacht et al., 2016].
Outre la taille, la probabilité d'une tumeur maligne doit être évaluée. À cet effet, la recommandation préconise en premier lieu une tomodensitométrie (TDM) sans produit de contraste avec détermination des unités Hounsfield (UH) pour la mesure de la densité des tumeurs. En cas de masse homogène présentant une densité ≤ 10 UH, aucune imagerie supplémentaire n'est nécessaire. Pour les petites tumeurs homogènes jusqu'à 4 cm de diamètre et des UH comprises entre 11 et 20, une imagerie complémentaire doit être réalisée, p. ex. par imagerie par résonance magnétique (IRM) avec « chemical-shift », une TDM avec « wash-out », ou une tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose (TEP-FDG) [Nunes M et al. 2010 ; Ma G et al. 2021]. Les tumeurs plus volumineuses, hétérogènes ou avec des UH > 20 doivent être discutées lors d'une réunion interdisciplinaire. Il convient alors soit de réaliser rapidement une imagerie complémentaire, soit de discuter d'une intervention chirurgicale [Fassnacht et al. 2016 et 2023]. Tandis que la version de 2016 de la recommandation préconisait de manière générale qu'en cas de dignité incertaine à la TDM, une imagerie complémentaire, une imagerie de suivi ou une intervention chirurgicale puisse être réalisée, cela est désormais détaillé plus précisément dans la version de 2023. Pour les tumeurs asymptomatiques de plus de 4 cm sans critères radiologiques de malignité, aucune recommandation claire ne peut être formulée sur la base des données actuelles. Une prise en charge individualisée doit être discutée avec le patient (surveillance versus intervention chirurgicale) [Fassnacht et al. 2023].
Si, après une imagerie approfondie et une réunion interdisciplinaire, aucune indication opératoire n'est posée, une imagerie de suivi doit être réalisée dans un délai de 6 à 12 mois
Pour l'évaluation de la dignité des incidentalomes, la TDM et l'IRM avec des protocoles d'examen dédiés aux surrénales sont appropriées, tandis que la TEP/TDM au 18F-FDG est principalement utilisée pour la détection de métastases surrénaliennes en cas d'antécédents de tumeur extra-surrénalienne [Dinnes et al., 2016 ; Vaidya et al., 2019 ; Fassnacht et al., 2016].
Les adénomes pauvres en lipides peuvent être différenciés par la quantification du washout du produit de contraste. Les adénomes se caractérisent par une prise et un lavage rapides du produit de contraste, tandis que la plupart des lésions malignes présentent certes une prise rapide, mais un lavage plus lent du produit de contraste [Fassnacht et al., 2016]. Il est important d'intégrer le contexte diagnostique global dans l'interprétation de la valeur de washout obtenue, faute de quoi des erreurs de classification peuvent survenir [Schloetelburg et al. 2021]).
Les indices de malignité sont, outre la taille de la tumeur et une tendance à la croissance documentée : > 20 unités Hounsfield à la TDM native, contours mal délimités de la tumeur, aspect tumoral inhomogène et signes d'infiltration de l'environnement [Kapoor et al., 2011 ; Petersenn et al., 2015 ; Fassnacht et al., 2016]. Pour les tumeurs > 6 cm, le taux de malignité est de 25 %, pour les tumeurs comprises entre 4,1 et 6 cm de 6 % et pour les tumeurs < 4 cm de 2 % [National Institute of Health (NIH), 2002 ; Grumbach et al., 2003].
L'IRM est acceptée comme procédé alternatif pour l'exploration des tumeurs surrénaliennes. On utilise ici en particulier l'imagerie dite « chemical shift » pour la détection de graisse microscopique, car les lésions bénignes présentent typiquement à l'IRM une chute significative du signal entre les séquences « In-phase » et « Opposed-phase » [Fassnacht et al., 2016 ; Haider et al., 2004 ; Shadev, 2017 ; Faruggia et al., 2017].
Les myélolipomes surrénaliens ne nécessitent généralement pas de traitement chirurgical. Il s'agit de tumeurs rares, non fonctionnelles et bénignes, constituées de tissu adipeux mature et de tissu hématopoïétique. Elles surviennent principalement entre la 5e et la 7e décennie de vie et restent le plus souvent asymptomatiques. Toutefois, en cas de tumeurs volumineuses ainsi que de nécroses ou d'hémorragies spontanées, des douleurs peuvent survenir ; dans ces cas, une résection peut être nécessaire [Patel et al., 2006].
Corticosurrénalome
Le corticosurrénalome (« adrenocortical carcinoma » [ACC]) est une tumeur rare et très agressive. Au moment du diagnostic initial, cette tumeur mesure presque toujours > 4 cm (seuls 1 à 2 % font < 4 cm) et présente dans 50 à 80 % des cas une activité endocrine. Une production de cortisol ou une combinaison d'excès d'androgènes et de cortisol sont ici typiques et peuvent orienter le diagnostic [Bancos et Prete, 2021].
Le bilan d'extension préopératoire devrait comprendre, pour l'évaluation d'une éventuelle dissémination métastatique, outre une TDM ou une IRM de l'abdomen, une imagerie moléculaire par TEP-TDM au 18F-FDG (fluorodésoxyglucose) [Gaujoux et al., 2017]. Cela permet également de faire la distinction avec l'adénome surrénalien bénin, qui est FDG négatif, tout en réalisant simultanément un bilan d'extension corporel total quant aux métastases, à l'exception du cerveau.
Une intervention chirurgicale est toujours indiquée en l'absence de métastases à distance. Elle constitue la seule chance de guérison et doit être réalisée précocement sous forme de résection chirurgicale R0 de la tumeur primitive dans le respect des principes chirurgicaux-oncologiques (pas de lésion de la capsule tumorale) [Schimmack et al., 2020].
Les patients atteints d'une tumeur surrénalienne devraient, dans la mesure du possible, être opérés dans un centre réalisant ≥ 6 interventions/an – et, en cas de suspicion d'ACC, dans un centre réalisant ≥ 12 interventions/an [Mihai et al., 2024].
Selon les recommandations européennes, allemandes et internationales actuellement en vigueur, le gold standard du traitement chirurgical de l'ACC est, indépendamment du stade tumoral, la surrénalectomie ouverte [Fassnacht et al., 2018 ; Gaujoux et Mihai 2017 ; Lorenz et al., 2019 ; Shah et al., 2021].
Même les patients atteints de stades précoces (ENSAT I et II) du corticosurrénalome présentent une meilleure survie sans récidive après surrénalectomie ouverte [Taffurelli et al, 2017].
Les corticosurrénalomes peuvent être opérés par voie mini-invasive, à condition qu'aucun compromis oncologique ne soit fait et qu'il n'existe aucun risque de rupture de la capsule tumorale. L'intégrité de la capsule pendant la résection est d'une importance tellement fondamentale pour le pronostic des patients que, même au stade ENSAT I, une lésion de la capsule expose à un pronostic aussi défavorable que chez les patients au stade III (Fassnacht et al., 2016).
Des données publiées en 2021 par Delozier et al. ont pu montrer que la conversion après une surrénalectomie débutée par voie mini-invasive est associée à une survie globale moins bonne chez les patients atteints d'un CCS (carcinome corticosurrénalien).
La crainte que la carcinose péritonéale soit accrue chez les patients atteints d'un CCS opérés par laparoscopie a pu être confirmée dans une méta-analyse [Autorino et al., 2016].
Bien que l'incidence des métastases ganglionnaires dans le corticosurrénalome soit d'environ 20 %, la valeur de la lymphadénectomie est controversée et celle-ci est plutôt rarement réalisée (Gaujoux et al., 2017) (Reibetanz et al., 2012). Face à des données de faible niveau, la CAEK [Chirurgische Arbeitsgemeinschaft Endokrinologie] ne la recommande qu'en cas de suspicion de ganglions positifs [Lorenz et al., 2019]. D'autres auteurs décrivent un effet positif sur le pronostic global. Par exemple, une méta-analyse récente de Hendricks et al., 2022, montre que les patients au stade ENSAT I–III bénéficient d'une lymphadénectomie et présentent une survie spécifique à la maladie améliorée. Au moins pour les cas présentant une hypertrophie ganglionnaire documentée à l'imagerie préopératoire et pour les tumeurs localement avancées (T3 et T4), la plupart des auteurs plaident pour la lymphadénectomie comme composante fixe de la thérapie chirurgicale. Il n'existe toutefois aucune définition de l'étendue de la lymphadénectomie requise.
Une analyse de génétique moléculaire à la recherche de mutations de TP53 (Tumor-Protein 53) ou MMR [protéines de réparation des mésappariements] devrait être réalisée en cas d'antécédents familiaux évocateurs, mais surtout chez les patients jeunes.
L'évaluation du risque de récidive est réalisée notamment à l'aide de l'index Ki-67 (risque élevé lorsque Ki-67 > 10 %).
Malgré des données non entièrement concluantes, un traitement adjuvant par mitotane est recommandé chez les patients présentant un risque individuel élevé de récidive locale (RX, R1, index Ki-67 > 10 %). Les patients ayant un risque individuel faible de récidive locale (ENSAT I et II, résection R0, index Ki-67 < 10 %) ne devraient pas recevoir de traitement adjuvant par mitotane (Berutti et al., 2012 ; Gaujoux et al., 2017 ; Terzolo et al., 2007 ; Berruti et al., 2010).
Métastases surrénaliennes
Parmi les masses surrénaliennes, les métastases sont les deuxièmes plus fréquentes après les adénomes bénins non fonctionnels (Uberoi et al., 2009).
Les tumeurs primitives à l'origine de métastases surrénaliennes sont le plus souvent les carcinomes bronchiques non à petites cellules (CBNPC) et les carcinomes mammaires, mais les mélanomes, les carcinomes hépatocellulaires et les carcinomes à cellules rénales s'accompagnent également fréquemment de métastases surrénaliennes (Sancho et al., 2012).
L'indication d'une résection de métastases surrénaliennes doit toujours être posée dans le cadre d'une réunion de concertation pluridisciplinaire d'oncologie et uniquement dans des cas sélectionnés, lorsqu'un effet positif sur la survie globale peut être attendu.
Les patients tirent bénéfice d'une exérèse de métastase lorsque la maladie tumorale extrasurrénalienne est traitée avec succès ou contrôlée, qu'il s'agit d'une métastase surrénalienne isolée, que l'imagerie et/ou la biopsie percutanée prouvent la métastase surrénalienne ou laissent peu de doute à son sujet [Lo et al., 1996 ; Muth et al., 2010], que l'intervalle libre de maladie est supérieur à 6 mois [Muth et al., 2010 ; Pfannenschmidt et al., 2005], que l'état général du patient justifie une résection et que l'histologie de la tumeur primitive correspond à un adénocarcinome (Sancho et al. 2012). Chez les patients inopérables, l'ablation par radiofréquence peut être envisagée comme alternative [Carafiello et al., 2008 ; Wood et al., 2003].
En cas de suspicion de métastase, le bilan standard (TDM/IRM de l'abdomen) devrait être complété par une TEP/TDM au FDG afin d'explorer l'ensemble du corps à la recherche d'autres métastases. En cas d'incertitude, une ponction de la masse surrénalienne peut exceptionnellement être réalisée, à condition qu'un phéochromocytome et un carcinome surrénalien aient déjà été exclus. En cas de résultat négatif, la présence de tissu surrénalien dans le prélèvement exclut largement une métastase surrénalienne.
L'intervention doit garantir que la tumeur soit retirée in toto et sans lésion de sa capsule (Glenn et al., 2016). Cela peut se faire aussi bien par voie mini-invasive laparoscopique, rétropéritonéoscopique, ou de manière conventionnelle par un abord ouvert. Plusieurs études ont montré que l'approche mini-invasive n'est pas inférieure à l'approche ouverte (Bradley et Strong, 2014). De plus, il a pu être démontré que les avantages de l'approche mini-invasive (moindre perte sanguine, séjour hospitalier plus court) existent également pour cette indication et que les métastases dites sur trajet de trocart (port-site metastases) ne surviennent pas (Saraiva et al. 2003 ; Strong et al., 2007 ; Weyhe et al., 2007 ; Arenas et al., 2014). Une approche ouverte devrait par conséquent être réservée aux rares cas où il existe des signes d'une infiltration locale ou lorsque la tumeur dépasse une certaine taille (>10 cm).