Perioperatives Management - Paratiroidectomía total con autotrasplante

Hiperparatiroidismo renal secundario (sHPT)

Fisiopatología del sHPT

El hiperparatiroidismo (HPT) se basa en una secreción crónicamente elevada de hormona paratiroidea (PTH). Se distingue el pHPT (hiperparatiroidismo primario) con secreción autónoma de una o varias glándulas paratiroideas (NSD) del sHPT con secreción de PTH crónicamente elevada como consecuencia de un equilibrio de calcio/fosfato permanentemente alterado en la insuficiencia renal crónica o una resorción intestinal alterada.

hiperparatiroidismo renal

Los dos elementos hormonales de control más importantes del equilibrio de calcio y fosfato son la PTH y la hormona esteroide calcitriol (vitamina D activada). La PTH es secretada por la glándula paratiroidea y promueve la disponibilidad de calcio. Para ello, moviliza calcio del tejido óseo, refuerza la resorción renal y enteral de calcio y reduce al mismo tiempo el nivel de fosfato mediante la inhibición de la reabsorción renal de fosfato. El calcitriol, por el contrario, que se forma en el riñón, estimula tanto la resorción de calcio como de fosfato en el riñón y el intestino. De este modo, promueve la mineralización del hueso.

La deficiencia de vitamina D y la hiperfosfatemia en la enfermedad renal avanzada conducen a una regulación al alza de la PTH, especialmente también para aumentar la eliminación renal de fosfato. Todas las cuatro glándulas paratiroideas están afectadas.

La terapia de primera línea consiste en medidas conservadoras:

• Terapia medicamentosa: análogos de vitamina D, quelantes de fosfato (sales de calcio), calcimiméticos (cinacalcet). Los calcimiméticos son moduladores del receptor sensor de calcio y pueden reducir presumiblemente de forma duradera los niveles de calcio y PTH
• Dieta baja en fosfato
• Aumento de la duración y frecuencia de la diálisis

La operación no puede lograr una curación, pero reduce la masa total del tejido paratiroideo activo, de modo que se alcanza un valor de PTH adecuado. Esto puede ser una medida definitiva o puente hasta un trasplante renal.

Indicación para la OP existe en:

• HPT renal sintomático refractario a medidas conservadoras en conexión con valores altos de PTH (> 800 pg/ml)
  Nota: La ESES (Sociedad Europea de Cirujanos Endocrinos) recomienda utilizar este punto de orientación químico-laboratorial para la indicación. 
• Antes de un trasplante renal: Los pacientes en la lista de espera para trasplante renal deben operarse con valores de PTH > 800 pg/ml o síntomas
• Crisis hipercalcémica (Ca > 3,5 mmol/l): lo antes posible después de la estabilización intensivista y la capacidad para anestesia
• Calcifilaxis (arteriolopatía urémica calcificante) con necrosis cutáneas ulcerantes graves
• Aterosclerosis rápidamente progresiva con nivel de PTH descontrolado
• HPT terciario después de trasplante renal: La estimulación prolongada de las glándulas paratiroideas puede llevar a una autonomía de las mismas, de modo que el HPT persiste también después de un trasplante renal exitoso. Esta situación se denomina HPT terciario

Hiperparatiroidismo primario (pHPT) en enfermedad multiglandular especialmente en el marco de síndromes hereditarios

• En enfermedades familiares, el pHPT siempre debe considerarse en el contexto general de la enfermedad sindrómica
• Aproximadamente el 2 - 5 % de todos los casos de pHPT ocurren en el marco de una neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) con igual frecuencia en mujeres y hombres en una edad temprana (menor de 40 años). Todo el sistema orgánico, es decir, las 4 glándulas paratiroideas están afectadas
• El pHPT es el diagnóstico principal en MEN 1 y se observa casi de forma regular. La operación representada está casi siempre indicada
• En MEN 2a se observa un pHPT en el 15 - 20 % de los casos, aquí el carcinoma medular de tiroides representa el tumor principal. A menudo no todas las cuatro glándulas paratiroideas están hiperplásicas o adenomatosas alteradas. Por lo tanto, debe realizarse una resección solo de la(s) glándula(s) paratiroidea(s) agrandada(s) en el momento de la OP, para reducir el riesgo de un hipoparatiroidismo postoperatorio

Técnica operatoria

La paratiroidectomía total con timectomía y autotrasplante paratiroideo sincrónico representada aquí es recomendada por el Grupo de Trabajo Quirúrgico de Endocrinología (CAEK) y en la guía S2k en las indicaciones mencionadas como técnica operatoria reconocida. En este caso, el autotrasplante debe realizarse preferentemente en la musculatura del antebrazo. En caso de aparición de una recidiva, se puede demostrar mediante una isquemia sanguínea del brazo portador del trasplante durante 5 - 10 min si la recidiva es causada por el tejido trasplantado o por una glándula paratiroidea restante cervical o ectópica mediastinal. La extracción de sangre se realiza en el brazo contralateral.

Las sociedades especializadas AAES (Asociación Americana de Cirujanos Endocrinos) y ESES (Sociedad Europea de Cirugía Endocrina) recomiendan la timectomía cervical rutinaria (especialmente en el HPT terciario), para reducir la tasa de persistencia/recidiva postoperatoria con preservación simultánea de tejido paratiroideo mediante autotrasplante, para mantener bajo el riesgo de un hipoparatiroidismo permanente.

Alternativa a la OP mostrada aquí es la paratiroidectomía subtotal con timectomía.En la resección subtotal, se deja tejido paratiroideo cervical en lugares definidos de buen acceso. Un cuerpo epitelial inferior en la cápsula tiroidea es más adecuado que uno superior dorsal del tiroides cerca de la desembocadura del N. laryngeus recurrens en la laringe. El resto paratiroideo debe marcarse en este caso con un hilo no reabsorbible más clip metálico.

En caso de trasplante renal planificado, debe aspirarse a un procedimiento con preservación de tejido paratiroideo funcionalmente activo, de modo que una autorregulación del equilibrio de calcio después del trasplante no esté ya inicialmente excluida.

Una paratiroidectomía sin autotrasplante y sin timectomía puede ser una opción terapéutica para pacientes mayores sin trasplante renal planificado.

• evaluación de riesgo cardiopulmonar 
   
• Incapacidad para anestesia general 
   
• Trastorno de la coagulación sanguínea o ingesta de inhibidores de la coagulación
  Las directrices recomiendan antes de operaciones electivas un análisis individual de beneficio-riesgo: Si el riesgo de sangrado operatorio supera claramente el beneficio cardiovascular potencial, se debe interrumpir la terapia con AAS.
  En caso de anticoagulación de grado superior como antagonistas del receptor P2Y₁₂-ADP (p. ej., Clopidogrel), NOAK (p. ej., Xarelto) o antagonistas de la vitamina K (p. ej., Falithrom o Marcumar), se debe elaborar un concepto terapéutico en un consejo interdisciplinario respecto a la indicación de la anticoagulación, la posibilidad de bridging con heparina y el riesgo de sangrado operatorio.
   
• En presencia de una enfermedad ósea adinámica y HPT renal
  La osteodistrofia renal es una denominación general para enfermedades óseas en pacientes con insuficiencia renal terminal. Existen diferentes tipos de osteodistrofia renal:
  • La osteítis fibrosa es la forma más frecuente (> 40 %) con un recambio óseo aumentado debido a niveles altos de parathormona.
  • La enfermedad ósea adinámica (aplásica) se encuentra en hasta el 40 % de los pacientes, es una manifestación de un recambio óseo patológicamente reducido. Niveles bajos de PTH (< 100 pg/ml) son predictores de esta forma. Una extirpación de las glándulas paratiroides agravaría esta enfermedad y está contraindicada. 
     
•  MEN 2a
  • En caso de detección de un pHPT en el síndrome MEN 2A, solo se debe extirpar el tejido paratiroideo morfológicamente llamativo, ya que el HPT no representa la enfermedad que determina la morbilidad y letalidad. La determinación intraoperatoria de PTH puede apoyar la estrategia de resección.

El diagnóstico del hiperparatiroidismo secundario se realiza con la detección de valores elevados de parathormona en la sangre.
En contraste con el hiperparatiroidismo primario, el nivel de calcio se encuentra en el rango normal o disminuido, excepto en formas graves del sHPT, autonomía terciaria, sobredosis de vitamina D o medicación con aglutinantes de fosfato que contienen calcio. La vitamina D (25 y 1-25 (OH) D3) está frecuentemente disminuida y el fosfato aumentado.
Dado que en pacientes con insuficiencia renal casi siempre existe una hipoalbuminemia, se recomienda la determinación del calcio corregido por albúmina. Preoperatoriamente debe realizarse un laboratorio completo de tiroides.

El carácter sistémico de las alteraciones del metabolismo mineral y óseo en la insuficiencia renal se destaca desde 2006 mediante el acrónimo CKD-MBD (Chronic Kidney Disease-Mineral Bone Disorder)). El hiperparatiroidismo renal es una de las características principales de la CKD-MBD.

En la anamnesis se debe indagar el cuadro clínico clásico de un sHPT: dolores óseos y articulares, prurito, calcificaciones extraóseas con limitaciones de movimiento, calcificaciones de los vasos, manifestaciones cutáneas graves como la calcifilaxis.

Los valores de parathormona hasta 300 pg/ml en pacientes en diálisis se evalúan como reactivos y en el rango de valores de 300 - 600 pg/ml no se obtienen conexiones fiables con la Mineral Bone Disorder, el fenotipo de remodelación ósea en la insuficiencia renal crónica. Un valor de parathormona > 800 pg/ml excluye en gran medida una enfermedad ósea adinámica, en la que la paratiroidectomía está contraindicada, en su caso, extracción de una biopsia ósea/histología.

Un diagnóstico de localización no es estrictamente necesario, ya que en cualquier caso es necesaria una exploración cervical bilateral. Sin embargo, está indicada una ecografía para excluir una enfermedad concomitante de la tiroides que requiera cirugía y reconocer una glándula paratiroides ubicada intratiroidea. También para evaluar el tamaño de las glándulas paratiroides y su localización, esta investigación es recomendable.

Solo en reoperaciones debido a persistencia/recidiva se requiere una imagenología correspondiente al diagnóstico en el pHPT antes de una nueva exploración cervical.

En el hiperparatiroidismo primario (pHPT) en el contexto de una enfermedad multiglandular también en el marco de síndromes hereditarios, remitimos a la diagnóstico presentada en la contribución 29 (ENLACE a 29).

En pacientes con pHPT ≤ 30 años con pHPT bioquímicamente confirmado, se debe realizar un análisis de mutaciones de genes candidatos potenciales (p.ej. gen MENIN, protooncogén RET, CDC73, CDKN1B), basado en la anamnesis familiar, después de asesoramiento genético.

• Se recomienda el día después de la diálisis como momento adecuado para la operación
   
• El riesgo operatorio está aumentado en pacientes en diálisis. Las comorbilidades cardiovasculares deben considerarse perioperatoriamente
   
• Examen de corte rápido: El corte rápido intraop. puede confirmar tejido paratiroideo, pero no distinguir entre hiperplasia y adenoma
   
• Determinación intraoperatoria de parathormona venosa periférica (IOPTH): La IOPTH se considera el mejor indicador de calidad para una normocalcemia postoperatoria. 10 - 15 min después de la extirpación del adenoma se mide la caída del PTH. Para la medición intraoperatoria de PTH se deben utilizar un criterio de interpretación establecido y un protocolo estandarizado. Son habituales ya sea los „blandos“ criterios de Miami con caída del nivel de PTH después de la extirpación del adenoma a < 50 % del valor inicial o los „duros“ criterios de Halle con caída del nivel de PTH < 35 pg/ml. Con los criterios de Miami existe el peligro de pasar por alto una enfermedad multiglandular, con los criterios de Halle el riesgo es mayor de explorar innecesariamente el lado opuesto.

        Nota:Una determinación intraoperatoria de PTH puede usarse en el HPT renal, 
        para predecir el éxito operatorio. Sin embargo, una transferencia exacta de los         criterios de interpretación como en el pHPT es difícil. Debido a la literatura divergente y las  experiencias diferentes puede realizarse la operación del HPT renal también sin determinación intraoperatoria de PTH.

• Laringoscopia pre y postoperatoria
   
• Estimulación vagal pre y postresección mediante neuromonitoreo, en anestesia con intubación el neuromonitoreo intraoperatorio se realiza preferentemente mediante electrodo de tubo para derivar el electromiograma del M. vocalis. Se recomienda una documentación verificable del EMG de estimulación del N. vagus ipsilateral antes y después de la resección por razones forenses.  ENLACE al IONM
   
• En el HPT renal, debido a la multimorbilidad de los pacientes, debe realizarse una profilaxis antibiótica perioperatoria.

• riesgos habituales de una intervención quirúrgica (hemorragia, infección, trastorno de cicatrización de la herida, intervención posterior)
• No localización de todas las glándulas paratiroides y intervención de revisión
• En caso de fallo de señal intraoperatorio, resección del lado contralateral en un momento posterior
• hiperparatiroidismo persistente
• hipoparatiroidismo postoperatorio
• parálisis del nervio recurrente, en caso de bilateralidad posiblemente traqueotomía
• autotrasplante en la musculatura del cuello o del antebrazo
• exploración de la tiroides con posible resección en caso de hallazgos
• neumotórax
• recidiva
• Posiblemente resección tiroidea simultánea

Anestesia por intubación 
Uso de relajantes musculares de acción corta solo en la inducción de la anestesia, abstención durante la fase del IONM

• Decúbito supino con cabeza reclinada (llamada posición de estruma)
• ambos brazos adosados
• El brazo previsto para la reimplantación del tejido de la glándula paratiroidea se extiende después de la finalización de la operación en el cuello, se lava de manera estéril y se cubre.

• El operador se sitúa en el lado contralateral al lado a operar en caso de hallazgo unilateral, en caso de hallazgo bilateral se produce tras la finalización de la preparación de un lado el cambio al otro lado
• El primer asistente se sitúa frente al operador, un segundo asistente opcional en la cabecera del paciente
• La enfermera instrumentista del quirófano se sitúa en dirección a los pies del operador en su lado

• Tamiz para estruma
• Clips de titanio
• Sistema de diatermia bipolar como pinza de preparación
• Equipo de neuromonitorización, entonces también Vessel loop para retraer el N. vago
• Drenaje Redon CH 8
• recomendable: gafas lupa para el operador/a

analgesia postoperatoria: Los antiinflamatorios no esteroideos suelen ser suficientes, en caso necesario se puede aumentar con analgésicos que contengan opioides.
Siga aquí el enlace a PROSPECT (Procedures Specific Postoperative Pain Management)
Siga aquí el enlace a la guía actual: Tratamiento de dolores perioperatorios agudos y postraumáticos

seguimiento médico:

• Control clínico estricto en las primeras 4 a 6 horas postoperatorias para detectar/excluir una hemorragia posterior.
• Retirada del drenaje de Redon en el primer día postoperatorio
• Laringoscopia antes del alta
• En el primer día postoperatorio, control rutinario de calcio sérico y PTH
  • Debido a fragmentos de PTH acumulados en caso de función renal deficiente y valores de PTH preoperatorios a menudo muy altos, puede producirse una caída retardada de PTH postoperatoria.
  • En una operación suficiente, una caída de PTH hasta el rango de PTH apenas medible es la norma y después de una paratiroidectomía con autotrasplante se espera un valor muy bajo durante las primeras semanas.
  • Parece importante que se realice una sustitución temprana y con dosis suficiente de calcio y vitamina D.
  • Si es necesario un tratamiento i.v. (cuidado con el síndrome de hueso hambriento), se debe comenzar oportunamente con una sustitución oral superpuesta (calcio y vitamina D activa). Al realizar una sustitución de calcio intravenosa, se debe prestar atención a la posición correcta del catéter intravenoso permanente, ya que un paravasado puede provocar necrosis tisulares graves, en caso necesario es necesario un acceso venoso central.
  • Se recomienda un seguimiento postestacionario y la reducción de las dosis iniciales a menudo altas de calcio y vitamina D por un nefrólogo/dializador experimentado.
  • La sustitución oral de calcio se puede comenzar directamente postoperatoriamente (p. ej., calcio 3 x 500 - 1000 mg/d). Una sustitución de calcitriol a menudo ya existente preoperatoriamente debe aumentarse considerablemente (hasta 6 veces al día 0,5 µg). El objetivo de la sustitución de calcio y vitamina D es la ausencia de síntomas en el paciente y el logro de valores de calcio sérico en el rango normal inferior.
  • Un cambio simultáneo del régimen de diálisis y del tratamiento medicamentoso a quelantes de fosfato orales que contengan calcio debe realizarse en estrecha coordinación con los nefrólogos tratantes.
• Después de la primera operación de un hpHPT, control de calcio y PTH cada 3-6 meses en el primer año, luego una vez al año.

Profilaxis de trombosis: en ausencia de contraindicaciones, debido al riesgo tromboembólico medio (intervención quirúrgica > 30 min de duración), además de medidas físicas, se debe administrar heparina de bajo peso molecular en dosis profiláctica, en caso necesario adaptada al peso o al riesgo de disposición, hasta alcanzar la movilización completa.
A tener en cuenta: función renal, HIT II (anamnesis, control de plaquetas)
Siga aquí el enlace a la guía actual: Profilaxis de la tromboembolia venosa (TEV)

Movilización: inmediata

Fisioterapia: ninguna

Aumento de la dieta: inmediato

Regulación del tránsito intestinal: en caso necesario laxantes a partir del 2.º día

Incapacidad laboral: 2 - 3 semanas